РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ У ВЗРОСЛЫХ И ДЕТЕЙ, (код по МКБ-10: G35). КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (2020 год)

Приложение В. Информация для пациента

Информация для пациента на этапе диагностики:

1.1. Информация о природе неврологического дефицита при демиелинизирующих

заболеваниях, а также о возможных проявлениях РС;

1.2. Информация об этиологии РС, факторах риска развития РС;

1.3. Информация о риске передачи РС по наследству;

1.4. Информация о неблагоприятных прогностических факторах, повышающих риск

конверсии в РС после первого обострения и факторах более быстрой

инвалидизации

1.5. Информацию о профилактике коморбидности и здоровом образе жизни,

мотивация отказа от вредных привычек;

1.6. Информация о работе локального центра/кабинета РС;

1.7. Информация о возможности получить психологическую поддержку, группах

поддержки для пациентов, сообществах пациентов, информационных школах для

пациентов по вопросам лечения;

Информация для пациента на этапе лечения и диспансерного наблюдения:

2.1. Информация о возможностях терапии РС с помощью ПИТРС, зарегистрированных

на территории Российской Федерации и подходящих для лечения конкретного

пациента в соответствии с его типом течения РС (представляется индивидуально

для каждого пациента);

2.2. Информация о профиле эффективности и безопасности ПИТРС, выбранного для

терапии, а также об альтернативных ПИТРС, профиль их эффективности и

безопасности;

2.3. Рекомендации по наблюдению в рамках плана управления рисками: кратность

визитов, сдачи лабораторных анализов, выполнения МРТ, вакцинации и других

профилактических и лечебно-диагностических мероприятий;

2.4. Информация о возможности получения медицинской и социальной реабилитации;

2.5. Информация о возможности получения инвалидности;

2.6. В случае необходимости смены терапии - предоставить информацию о критериях

смены терапии, возможности смены терапии, профиле безопасности и

эффективности предложенных для смены ПИТРС;

На этапе медицинской реабилитации:

3.1. Предоставить информацию о целях реабилитации;

3.2. Предоставить

информацию о природе ограничений повседневной

жизнедеятельности пациента;

127

Приложение Г1. Шкала повреждения функциональных систем (ФС) по

J.F.Kurtzke

В приложении приведена Шкала повреждения функциональных систем (ФС) по

J.F.Kurtzke [262]

1. Поражение зрительного нерва (необходимы данные осмотра офтальмолога):

0 баллов - нет изменений.

1 балл:

−

бледность диска ЗН;

−

"маленькая" скотома (о ней пациент не знает = отрицательная);

−

острота зрения (с коррекцией) худшего глаза меньше 1,0, но лучше, чем

0,67.

2 балла:

−

худший глаз с "большой" скотомой (пациент жалуется на наличие скотомы);

−

острота зрения (с коррекцией) худшего глаза 0,67-0,34.

3 балла (для расчета EDSS конвертируется в 2 балла):

−

худший глаз с "большой" скотомой;

−

умеренное сужение полей зрения

(= пациент замечает сужение полей

зрения, но гемианопсия неполная);

−

острота зрения худшего глаза (с коррекцией) 0,33-0,2.

4 балла (для расчета EDSS конвертируется в 3 балла):

−

худший глаз с выраженным сужением полей зрения (= полная гомонимная

гемианопсия);

−

острота зрения худшего глаза (с коррекцией) 0,2-0,1;

−

изменения, соответствующие 3 баллам, но острота зрения лучшего глаза 0,3

и меньше.

5 баллов (для расчета EDSS конвертируется в 3 балла):

−

острота зрения худшего глаза (с коррекцией) меньше 0,1;

−

изменения, соответствующие 4 баллам, но острота зрения лучшего глаза 0,3

и меньше.

6 баллов (для расчета EDSS конвертируется в 4 балла):

−

изменения, соответствующие 5 баллам, но острота зрения лучшего глаза 0,3

и меньше.

2. Нарушение функции других черепных нервов

(функция глазодвигателей,

жевательная и мимическая мускулатура лица, бульбарная группа нервов):

129

0 баллов - нет изменений.

1 балл - симптомы без нарушений функций:

−

легкие нарушения, выявляемые при неврологическом осмотре, у пациента

жалоб нет;

−

нистагм в крайних отведениях;

−

симптомы нарушения функции со стороны тройничного, лицевого нервов.

2 балла - легкие нарушения - у пациента есть жалобы на нарушение функции, есть

изменения легкой степени выраженности (в некоторых случаях умеренной степени) при

неврологическом осмотре:

−

умеренно выраженный нистагм (=постоянный нистагм при отведении глаз

по горизонтали или вертикали на 30 градусов, отсутствие нистагма при взгляде прямо);

−

легкое нарушение движений глаз, пациент жалуется на двоение;

−

парез какой-либо одной наружной мышцы глаза, у пациента жалоб нет;

−

снижение чувствительности на лице, пациент жалуется на онемение;

−

пациент жалуется на асимметрию лица, она заметна при осмотре;

−

пациент жалуется на нечеткость речи, дизартрия заметна при беседе;

−

трудности при проглатывании жидкости.

3 балла - умеренные нарушения:

−

выраженный нистагм:

постоянный нистагм при взгляде прямо;

крупноразмашистый нистагм в любом направлении, снижающий остроту

зрения;

полная межъядерная офтальмоплегия с постоянным нистагмом при

отведении глаза;

осциллопсия

(ощущение покачивания перед глазами окружающего

пространства).

−

умеренное нарушение движений глаз:

парез какой-либо одной наружной мышцы глаза, у пациента есть жалобы на

двоение;

паралич взора в одном направлении;

снижена поверхностная чувствительность на лице с одной стороны;

тригеминальная невралгия (хотя бы один приступ за последние 24 часа).

−

парез половины лица (слабость круговой мышцы глаза, на ночь требуется

повязка на глаз; слабость круговой мышцы рта со слюнотечением);

130

−

снижение слуха

(не слышит несколько слов при проверке различения

шепотной речи);

−

дизартрия заметна при беседе, речь пациента трудно понять;

−

трудности при глотании жидкой и твердой пищи.

4 балла - выраженные нарушения:

−

паралич взора в одном или более направлениях;

−

полная потеря чувствительности на лице с одной или обеих сторон;

−

паралич мышц лица с одной или обеих сторон (есть лагофтальм, вытекание

жидкой пищи изо рта);

−

не слышит шепотную речь;

−

речь пациента неразборчива из-за дизартрии;

−

постоянные трудности при глотании, может глотать только кашицеобразную

пищу.

5 баллов - невозможность глотать или говорить.

3. Симптомы поражения пирамидного пути:

0 баллов - нет изменений.

1 балл - патологические пирамидные рефлексы без снижения силы.

2 балла - легкие нарушения:

−

пациент жалуется на утомляемость;

−

нарушение выполнения функциональных проб (проба Барре для рук и для

ног, 10 прыжков на одной ноге);

−

снижение силы до 4 баллов в одной-двух мышечных группах.

3 балла:

−

легкий или умеренный пара- или гемипарез:

−

cнижение силы до 4 баллов в трех мышечных группах и более

−

cнижение силы в одной-двух группах до 3 баллов

−

глубокий монопарез (снижение силы в одной группе мышц до 2 баллов)

4 балла:

−

глубокий пара- или гемипарез

(снижение силы до

2 баллов в двух

конечностях);

−

умеренный тетрапарез (снижение силы до 3 баллов в трех или четырех

конечностях);

−

моноплегия (снижение силы до 0-1 баллов в одной конечности).

5 баллов:

131

−

параплегия;

−

гемиплегия;

−

глубокий тетрапарез

(сила

2 балла и меньше в трех или четырех

конечностях).

6 баллов:

−

тетраплегия (сила 0-1 балл в руках и ногах).

4. Симптомы нарушения координаторной сферы (дополнительно отмечается, если у

пациента есть снижение силы до 3 баллов, влияющее на выполнение координаторных

проб):

0 баллов - нет изменений.

1 балл - неврологические симптомы без нарушения функции.

2 балла - легкая атаксия:

−

пошатывание в позе Ромберга и в положении сидя при закрытых глазах;

−

тремор и неловкость заметны, немного затрудняют движения;

−

ходьба по одной линии затруднена.

3 балла - умеренная атаксия:

−

неустойчив в позе Ромберга при закрытых глазах;

−

покачивание сидя при открытых глазах;

−

тремор и неловкость значительно затрудняют движения;

−

атаксия при обычной ходьбе;

−

требуется поддержка при ходьбе.

4 балла - выраженная атаксия:

−

не может сидеть без поддержки;

−

выполнение координаторных проб затруднено в трех-четырех конечностях;

−

неустойчив в позе Ромберга при открытых глазах.

5 баллов - координированные движения невозможны из-за атаксии.

5. Симптомы нарушения чувствительности:

0 баллов - нет изменений.

1 балл - легкие нарушения - в одной или двух конечностях следующие изменения;

−

вибрационная чувствительность - ощущает вибрацию больше 10 секунд, но

хуже, чем врач (снижение до 5/8 - 7/8 по градуированному камертону);

−

снижение температурной чувствительности;

−

снижение двумерно-пространственного чувства;

132

−

легкое снижение мышечно-суставного чувства (1-2 неверных ответа при

проверке в дистальных суставах).

2 балла -

−

в одной или двух конечностях отмечаются следующие изменения:

−

легкое нарушение поверхностной чувствительности

(пациент ощущает

снижение чувствительности, но различает "острое-тупое");

−

умеренное нарушение вибрационной (ощущает вибрацию 2-10 секунд; 1/8-

4/8 по градуированному камертону);

−

в трех-четырех конечностях отмечаются следующие изменения:

−

легкое снижение вибрационной или двумерно-пространственного чувства,

или температурной чувствительности.

3 балла -

−

в одной или двух конечностях отмечаются следующие изменения:

плохо различает "острое-тупое";

много неверных ответов при проверке мышечно-суставного чувства, есть

нарушения в проксимальных суставах;

потеря вибрационной чувствительности.

−

в трех-четырех конечностях отмечаются следующие изменения:

легкое нарушение поверхностной чувствительности

(пациент ощущает

снижение чувствительности, но различает "острое-тупое");

много неверных ответов при проверке мышечно-суставного чувства, есть

нарушения в проксимальных суставах;

умеренное нарушение вибрационной (ощущает вибрацию 2-10 секунд; 1/8-

4/8 по градуированному камертону).

4 балла -

−

в одной-двух конечностях отмечаются следующие изменения:

не различает "острое-тупое";

потеря мышечно-суставного чувства.

−

в трех-четырех конечностях отмечаются следующие изменения:

плохо различает "острое-тупое";

потеря мышечно-суставного чувства.

5 баллов -

−

в одной-двух конечностях утрата всех видов чувствительности;

−

в трех-четырех конечностях:

133

плохо различает "острое-тупое";

потеря мышечно-суставного чувства.

6 баллов - утрата всех видов чувствительности во всех конечностях и на туловище.

6. Симптомы нарушения функций тазовых органов:

0 баллов - нет изменений.

1 балл

- незначительные нарушения мочеиспускания: императивные позывы,

задержки мочеиспускания, запоры, не влияющие на повседневный распорядок жизни.

2 балла -

−

умеренно выраженные задержки;

−

частые инфекции мочевых путей;

−

частые императивные позывы;

−

эпизоды недержания не более 1 раза в неделю, необходимы прокладки.

3 балла -

−

частые эпизоды недержания мочи (от нескольких раз в неделю до одного и

более в день);

−

пользуется памперсами или мочеприемником;

−

иногда требуется самокатетеризация;

−

для опорожнения кишечника требуется клизма.

4 балла - необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных

мероприятий для опорожнения кишечника (для расчета EDSS конвертируется в 3)

5 баллов - потеря контроля за функцией мочевого пузыря или кишечника, требуется

постоянный катетер (для расчета EDSS конвертируется в 4).

6 баллов - полное недержание мочи и кала (для расчета EDSS конвертируется в 5).

7. Изменения интеллекта:

0 баллов - нет изменений.

1 балл -

−

изменения настроения (только депрессия или только эйфория, не влияет на

EDSS):

−

легкая утомляемость (не влияет на работоспособность) (учитывается при

подсчете EDSS);

−

минимальное снижение когнитивных функций (незаметны для пациента и

окружающих, выявляются только при тестах) (учитывается при подсчете EDSS).

2 - легкое снижение когнитивных функций:

−

пациент или окружающие замечают наличие расстройств;

134

−

снижение скорости принятия решений;

−

легкие ошибки при решении сложных задач;

−

справляется с повседневными делами, но возникают трудности в стрессовых

ситуациях;

−

снижение производительности;

−

небрежность в делах, объясняемая усталостью или забывчивостью;

−

умеренная утомляемость (снижает повседневную активность не более чем

на 50%);

−

выраженная утомляемость (снижает повседневную активность более чем на

50%).

3 - умеренное снижение когнитивных функций:

−

ориентирован в месте, времени, собственной личности, имеются явные

нарушения при скрининговом тестировании.

4 - выраженное снижение когнитивных функций:

−

потеря ориентации по одному или двум параметрам

(место, время,

собственная личность);

−

снижение повседневной активности.

5 - деменция.

135

Приложение Г2. Расширенная шкала степени тяжести состояния

пациента (EDSS)

В приложении приведена таблица для оценки балла по расширенной шкале степени

тяжести состояния [262].

EDSS

Связь с шкалами ФС

по всем шкалам ФС=0

1.0

только

микросимптомы

одна из шкал ФС=1

(пирамидные

знаки

или

снижение

вибрационной чувствительности)

1.5 - только микросимптомы

более чем одна шкала по ФС=1

2.0

небольшая слабость, слабо

одна шкала ФС=2, по другим 0

выраженные нарушения походки, сенсорные

или 1

или

глазодвигательные

нарушения,

амбулаторный пациент

2.5

небольшая слабость, слабо

две шкалы ФС=2, по другим 0

выраженные нарушения походки, сенсорные

или 1

или

глазодвигательные

нарушения,

амбулаторный пациент

3.0 - умеренно выраженная слабость или

одна шкала ФС=3 или по 3-4

монопарез, атаксия, либо их комбинация,

шкалам ФС=2

пациент амбулаторный

3.5 - умеренно выраженная слабость или

одна ФС=3 и одна-две ФС=2,

монопарез, атаксия, либо их комбинация,

или две шкалы ФС=3, или пять

пациент остается амбулаторным

ФС=2

4.0 - относительно выраженная слабость,

одна ФС=4 остальные 0 или 1,

до

12 часов в день может находиться в

или менее тяжелые комбинации

вертикальном

положении,

остается

амбулаторным, пациент себя обслуживает,

может пройти без помощи и отдыха 500 м

4.5

- требуется минимальная помощь,

одна ФС=4, в остальных

может работать полный день, пройти без

более тяжелые комбинации, чем в

помощи и отдыха 300м

EDSS=4.0

136

5.0 - может пройти без помощи и отдыха

одна ФС=5 остальные 0 или 1,

200 м, работать полный день трудно

или другие комбинации тяжелее чем

в EDSS=4.5

5.5 - может пройти без помощи и отдыха

далее учитывается только

вид

100 м, не может работать полный день

поддержки и дистанция ходьбы

6.0

- непостоянная или односторонняя

поддержка при ходьбе для ходьбы на

расстояние 100 м

6.5 - постоянная поддержка с 2-х сторон

для ходьбы на 20 м без отдыха

7.0 - не может пройти 5 м с помощью,

только в кресле-коляске, но сам передвигается

в ней весь день

7.5 - не может ходить, нужна помощь при

передвижении в кресле-коляске, не может быть

в ней весь день

8.0

- ограничен кроватью или креслом,

себя обслуживает с помощью рук

8.5

- ограничен кроватью или креслом,

самообслуживание возможно частично за счет

относительно сохранной функции рук

9.0

- пациент прикован к постели,

требует постороннего ухода, может глотать и

говорить

9.5 - полностью беспомощен, нарушены

речь и глотание

10.0 - смерть от РС

137

Приложение Г3. Критерии диагностики РС МакДональда, модификация

2017 года

При типичной картине РС необходимо пользоваться критериями МакДональда в

модификации 2017 года [5].

Диссеминация в пространстве:

−

Клиническая

- признаки наличия двух и более клинических очагов

поражения,

−

По данным МРТ - наличие 1 или более Т2-гиперинтенсивных очагов в двух

или более областях ЦНС:

перивентрикулярно,

кортикально и/или юкстакортикально,

инфратенториально,

в спинном мозге.

Диссеминация во времени:

−

Клиническая - очередное обострение с вовлечением нового участка ЦНС,

клинические проявления обострения должны продолжаться не менее 24 часов, интервал

между клиническими атаками должен быть не менее 1 месяца,

−

По данным МРТ:

одновременное выявление очагов, накапливающих и не накапливающих

контраст на МРТ, выполненной в любое время от начала заболевания; очаги могут быть

как симптомными, так и бессимптомными. При соблюдении других критериев, диагноз

РС может быть подтвержден без повторной МРТ;

появление новых Т2-гиперинтенсивных или накапливающих контраст

очагов на повторной МРТ; при этом интервал между первым и вторым МРТ-

исследованиями может быть любым.

В реальной клинической практике рассматривается несколько диагностических

вариантов:

−

Наличие 2 и более клинических обострений И объективно обнаруживаемые

повреждения 2 и более функциональных систем («симптомные» очаги) - дополнительных

данных для подтверждения РС не требуется

−

Наличие 2 и более клинических обострений И объективно обнаруживаемое

повреждение 1 функциональной системы («симптомный» очаг), при этом по данным

медицинской документации в анамнезе имеются доказательства наличия еще одного

138

«симптомного» очага другой локализации - дополнительных данных для подтверждения

РС не требуется

−

Наличие 2 и более клинических обострений И объективно обнаруживаемое

повреждение

1 функциональной системы

(«симптомный» очаг)

- требуется

доказательство диссеминации в пространстве (новое обострение с другой локализацией

очага или диссеминация в пространстве по данным МРТ)

−

Наличие

1 клинического обострения И объективно обнаруживаемые

повреждения 2 и более функциональных систем («симптомные» очаги) - требуется

доказательство диссеминации во времени

(новое обострение или данные МРТ или

наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ЦСЖ)

−

Наличие

1 клинического обострения И объективно обнаруживаемое

повреждение

1 функциональной системы

(«симптомный» очаг)

- требуется

доказательство диссеминации в пространстве и во времени (новое обострение с другой

локализацией очага или диссеминация в пространстве по данным МРТ)

Критерии диагностики РС (модификация 2017 года) для пациентов с первично-

прогрессирующим течением:

−

прогрессирование в течение 1 года, подтвержденное ретроспективно или

проспективно, не связанное с возникновением обострений,

И наличие двух признаков из перечисленных:

−

наличие 1 или более Т2-гиперинтенсивных очагов в двух или более областях

ЦНС: перивентрикулярно, кортикально и/или юкстакортикально, инфратенториально;

−

два или более Т2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге;

−

наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ЦСЖ.

139

Приложение Г4. Критерии диагностики РС МакДональда, модификация

2010 года

При атипичной клинической картине установление диагноза РС возможно в соответствии

с критериями 2010 года [263]:

Диссеминация в пространстве:

−

Клиническая

- признаки наличия двух и более клинических очагов

поражения,

−

По данным МРТ выявление >1 Т2-гиперинтенсивного очага в двух из

четырех областей, типично поражающихся при РС (контрастного усиления не требуется):

а) перивентрикулярной,

б) юкстакортикальной (вблизи коры головного мозга),

в) инфратенториальной,

г) в спинном мозге (в случае наличия симптомов поражения ствола мозга или спинного

мозга, очаги, соответствующие клинической картине, не учитываются).

Диссеминация во времени:

−

Клиническая - очередное обострение с вовлечением нового участка ЦНС,

клинические проявления обострения должны продолжаться не менее 24 часов, интервал

между клиническими атаками должен быть не менее 1 месяца,

−

По данным МРТ один из следующих критериев:

а) одновременное выявление бессимптомных очагов, накапливающих и не

накапливающих контраст на МРТ, выполненной в любое время от начала заболевания; в

этом случае, при соблюдении других критериев, диагноз РС может быть подтвержден без

повторной МРТ;

б) появление новых Т2-гиперинтенсивных и/или накапливающих контраст очагов на

повторной МРТ; при этом интервал между первым и вторым МРТ-исследованием может

быть любым.

В реальной клинической практике рассматривается несколько диагностических

вариантов:

−

Наличие 2 и более клинических обострений И объективно обнаруживаемые

повреждения 2 и более функциональных систем (2 и более клинических очага) или

объективное клиническое подтверждение поражения

1 функциональной системы

клинического очага) с анамнестическими объективными доказательствами наличия

повреждения еще 1 функциональной системы по данным медицинской документации -

140

при отсутствии объективных данных других неврологических заболеваний

дополнительных данных для подтверждения диагноза РС не требуется;

−

Наличие 2 и более клинических обострений И объективно обнаруживаемое

повреждение

1 функциональной системы

(1 клинический очаг)

- необходимо

доказательство диссеминации в пространстве по данным МРТ либо появление нового

клинического обострения с поражением иной функциональной системы;

−

Наличие

1 клинического обострения И объективно обнаруживаемые

повреждения

2 и более функциональных систем

(2 и более клинических очага)

необходимо доказательство диссеминации во времени по данным МРТ либо появление

нового клинического обострения;

−

Наличие

1 клинического обострения И объективно обнаруживаемое

повреждение

1 функциональной системы

(1 клинический очаг)

- необходимо

доказательство диссеминации во времени и в пространстве по данным МРТ либо

появление нового клинического обострения с поражением иной функциональной

системы;

−

Наличие неуклонного прогрессирования, предполагающее РС либо

установление диагноза первично-прогрессирующего РС И объективно обнаруживаемые

повреждение

1 функциональной системы

(1 клинический очаг)

- необходимо

доказательство диссеминации во времени - неуклонное прогрессирование в течение 1 года

и более (+1 балл EDSS за 6 месяцев) и диссеминации в пространстве (2 критерия из 3-х):

при проведении МРТ головного мозга ≥ 1 Т2-очага в не менее, чем одном

участке ЦНС, типичном для РС

(перивентрикулярно, юкстакортикально,

инфратенториально)

при проведении МРТ спинного мозга ≥ 2 Т2-очагов в спинном мозге

положительный анализ ликвора

(олигоклональные группы IgG или

повышенный индекс IgG, или оба параметра).

141

Приложение Г5. Дифференциальная диагностика РС

Диагноз РС ставится методом исключения при отсутствии других (лучших) объяснений

симптоматики, при этом дифференциальная диагностика проводится с несколькими

основными группами заболеваний:

1. Системные воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами

развития:

−

Клиническая дифференциальная диагностика основывается на исключении

системности поражения:

Ретинопатия с явлениями васкулита (васкулит).

Увеит (СКВ, болезнь Бехчета).

Рецидивирующие язвы слизистых (болезнь Бехчета, СКВ).

Сухой синдром - сухой кератоконъюктивит (Болезнь Шегрена).

Вовлечение почек (СКВ, васкулиты).

Артриты, полиартралгии, миалгии (СКВ).

Антифосфолипидный синдром

(АФС)

- диффузное заболевание

соединительной ткани, характеризующееся поражением сосудов микроциркуляторного

русла вследствие формирования аутоиммунных антител к фосфолипидам мембран клеток,

которые включают в себя волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину IgG

и/или IgM и антитела к бета-2-гликопротеину 1 Ig G и/или IgM.

Сетчатое ливедо (АФС).

Привычное невынашивание беременности (АФС).

−

Параклинические методы исключения ревматических заболеваний.

Общеклинические

- воспалительные изменения в анализах крови

(лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), появление С-реактивного

белка), анемия.

Серологические

- поиск диагностически значимых титров антител к

фосфолипидам мембран клеток, эндотелию, нейтрофилам, нативной ДНК, париетальным

клеткам желудка, слюнной железе, а также циркулирующих иммунных комплексов.

Нейровизуализационные - множественные мелкие очаги (до 5 мм), наличие

ишемических очагов и кист, очаги в сером веществе.

−

Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

Первичные системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых

лежит различное генерализованное аутоиммунное поражение сосудов с воспалением и

некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей,

142

в том числе и мозга, а также повреждение циркулирующими иммунными комплексами,

антителами к эндотелию, антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Ревматические заболевания с вторичным васкулитом: синдром Шегрена -

хроническое аутоиммунное заболевание; которое характеризуется лимфоцитарной

инфильтрацией экзокринных желез, приводящей к развитию ксеростомии и

ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских

половых органов, атрофическому гастриту; болезнь Бехчета

- системный васкулит

неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным язвенным

поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи, половых органов и нервной

системы; системная красная волчанка (СКВ) - диффузное заболевание соединительной

ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной

ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла вследствие

формирования аутоиммунных антител к ДНК.

Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной

этиологии, при этом субстратом являются гранулемы в различных органах и тканях,

состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток, а также макрофагов, приводящие к

периваскулиту или лептоменингиту.

Изолированные васкулиты ЦНС

- Th1-опосредованное гранулематозное

воспаление артерий и вен мелкого и среднего калибра, особенно мягких мозговых

оболочек и субкортикальных областей, в качестве подтверждения используются данные

ангиографии.

2. Инфекционные заболевания (с развитием аутоиммунного компонента):

−

Клиническая дифференциальная диагностика основывается на поиске

признаков инфекционного процесса:

данные эпидемиологического анамнеза,

общесоматический статус (лихорадка, системность поражения), \

неврологический статус

(общемозговой синдром, вовлеченность

периферической нервной системы, признаки страдания серого вещества, ранний

когнитивный дефицит).

−

Параклинические методы исключения нейроинфекций:

Серологические - поиск диагностически значимых титров антител IgM к

предполагаемому инфекционному агенту, (в ряде случаев - нарастание титров IgG при

динамическом исследовании), при необходимости - уточнение с помощью полимеразной

цепной реакции (ПЦР).

143

Ликворологические

- плеоцитоз, наличие в ликворе антител к

предполагаемому инфекционному агенту и/или его обнаружение с помощью ПЦР.

Нейровизуализационные - очаги различных размеров и локализации в белом

веществе полушарий (в том числе субкортикально и перивентрикулярно), очаги в сером

веществе, реже - мозжечке, таламусе, базальных ядрах. У большинства - сочетанное

поражение нескольких областей головного мозга, очаги накапливают контраст.

−

Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

Спирохетозные энцефалиты и энцефаломиелиты

(нейроборрелиоз,

нейросифилис).

Иммунодефицитарные энцефалиты и энцефаломиелиты - ретровирусные

(ВИЧ-энцефалопатия),

паповавирусные

(прогрессирующая

мультифокальная

лейкодистрофия).

Флавивирусные энцефалиты и энцефаломиелиты

(японский комариный,

клещевой, Сент-Луис, Западного Нила).

Герпесвирусные энцефалиты и энцефаломиелиты

(простого герпеса,

цитомегаловирусный, Эпштейн-Барр).

Экзантемные энцефалиты и энцефаломиелиты

- герпесвирусные

(ветряночный); тогавирусные (краснушечный); парамиксовирусные (коревой).

Нейробруцеллез.

Тропический спинальный парапарез (HTLV-1-миелопатия).

Болезнь Уиппла.

3. Сосудистые заболевания с поражением ЦНС:

−

Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС.

Болезнь

Бинсвангера

(субкортикальная

артериосклеротическая

энцефалопатия).

Мигрень.

Семейная кавернозная гемангиома.

Синдром Сусака (ретинокохлеоцеребральная аутоиммунная васкулопатия).

4. Наследственные заболевания с поражением ЦНС:

−

Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС.

Адренолейкодистрофия.

Метахроматическая лейкодистрофия.

Спиноцеребеллярные атаксии.

Семейная спастическая параплегия (Штрюмпеля).

Наследственная атрофия зрительного нерва (Лебера).

144

Митохондриальная энцефалопатия (CADASIL, MELAS и пр.).

5. Дисметаболические и токсические заболевания:

−

Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС.

Острая интермиттирующая порфирия.

Центральный понтинный миелинолиз.

Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12 - цианкобаламина - и/или

В9 - фолиевой кислоты).

Целиакия (глютеновая недостаточность).

Токсическая энцефалопатия (в том числе пострадиационная)

6. Метастатические опухоли спинного и головного мозга.

7. Другие формы воспалительных демиелинизирующих заболеваний:

−

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) [17]:

впервые развившийся эпизод мультифокального поражения ЦНС

предположительно воспалительного демиелинизирующего характера,

острая энцефалопатия (изменение сознания или поведения, несвязанные с

лихорадкой, соматическим заболеванием, постиктальным периодом эпилептического

припадка),

при МРТ-исследовании в течение трех месяцев от начала эпизода

выявляются следующие типичные изменения: 1) остро возникшие, 2) множественные

(реже возможен один большой очаг), 3) супра- или/и инфратенториальные; 4) обычно

имеется хотя бы один большой очаг (1-2 см в диаметре); 5) в очагах имеется накопление

контраста

(в острый период все очаги накапливают контраст, при более позднем

проведении МРТ часть очагов могут уже не накапливать контраст, но это не является

подтверждением диссеминации во времени).

в течение трех месяцев или более после начала эпизода отсутствуют новые

клинические или МРТ очаги

в течение трех месяцев от начала заболевания допускается появление новых

симптомов, моно- или мультифокальных, например, оптического неврита, миелита, при

условии, что они не отделены периодом полной ремиссии от начальных симптомов (в

случае полной ремиссии устанавливается диагноз РС)

имеется последующее уменьшение или полное восстановление, хотя

возможно сохранение резидуального неврологического дефицита.

−

ОНМ-АС

- оптиконейромиелит-ассоциированные синдромы

[264] с

наличием антител к аквапорину-4:

145

наличие хотя бы одного основного клинического синдрома: 1) оптический

неврит, 2) острый миелит, 3) синдром area postrema (синдром самого заднего поля): эпизод

необъяснимой икоты или тошноты и рвоты, 4) остро возникший стволовой синдром, 5)

клинически значимая нарколепсия или острый гипоталамический синдром с наличием на

МРТ очагов в гипоталамической области, типичных для ОНМ-АС,

6) клинически

значимый церебральный синдром с наличием очагов в головном мозге, типичных для

ОНМ-АС.

положительный результат исследования на антитела IgG к аквапорину-4

наиболее чувствительным методом (рекомендуется исследование методами с клеточной

презентацией антигена, cell-based assay),

исключение альтернативных заболеваний.

−

ОНМ-АС - оптиконейромиелит-ассоциированные синдромы

[264] без

антител к аквапорину-4 или при невозможности определения антител:

наличие хотя бы двух основных клинических синдромов, появившихся во

время одного или более клинических обострений и соответствующих следующим

условиям: а) хотя бы один основной клинический синдром - это оптический неврит,

острый миелит с продольно-распространенным попереченым миелитом

(LETM,

longiudinally extensive transverse myelitis) или синдром area postrema, б) диссеминация в

пространстве (два или более различных основных клинических синдрома),

наличие дополнительных МРТ-признаков при остром оптическом неврите:

а) отсутствие изменений или неспецифические очаги в белом веществе ИЛИ б) очаг в

зрительном нерве гиперинтенсивный на Т2 взвешенном изображении

(ВИ) или

накапливающий контрастное вещество на Т1-ВИ, распространяется на более чем

половину длины зрительного нерва или вовлекает хиазму.

наличие дополнительных МРТ-признаков при остром миелите: а)

интрамедуллярный очаг, длина которого больше или равна длине трех позвоночных

сегментов

(longiudinally extensive transverse myelitis, продольно-распространенный

поперечный миелит) ИЛИ б) наличие участка атрофии спинного мозга, длина которого

больше или равна длине трех сегментов спинного мозга, у пациентов с наличием в

анамнезе острого миелита соответствующей локализации.

наличие дополнительных МРТ-признаков при синдроме area postrema:

наличие очагов в дорзальной части продолговатого мозга, очагов в области area postrema.

наличие дополнительных МРТ-признаков при остром стволовом синдроме:

наличие периэпендимальных очагов в стволе.

146

Приложение Г6. Дополнения MAGNIMS по применению МРТ при

установлении диагноза РС по критериям МакДональда 2010 года

Данные дополнения сформулированы рабочей группой экспертов в 2016 году [54].

Диссеминация в пространстве устанавливается при наличии двух признаков из пяти:

−

три или более перивентрикулярных очага

−

один или более инфратенториальный очаг

−

один или более спинальный очаг

−

один очаг или более с локализацией в зрительном нерве

−

один очаг или более с кортикальной или юкстакортикальной локализацией

(это означает расширение термина "юкстакортикальный" - очаг в белом веществе вблизи

коры, очаг с вовлечением коры)

Комментарий: При определении диссеминации в пространстве считаются все

очаги, в том числе вызывающие клинические симптомы. Например, если у

пациента имеются клинические симптомы поражения ствола, спинного мозга или

зрительного нерва, очаги в этих областях нервной системы учитываются (в

отличие от предыдущей редакции критериев). Критерии диссеминации во времени

остаются без изменений (см. Критерии 2010 года).

147

Приложение Г7. Форма структурированного протокола заключения

МРТ

С целью оценки динамики очаговых изменений при оформлении заключения МРТ

головного мозга у пациентов при подозрении на РС и у всех пациентов с РС. В полях

«Результат» и

«Предыдущий результат» указывается точное количество очагов

демиелинизации. Форма является структурной частью заключения и не заменяет

описательной части или репортирования других находок на МРТ.

МРТ головного мозга

Показатель

Результат

(n - количество)

результат

(n - количество)

Общее количество очагов гиперинтенсивных в

режиме Т2*

Юкстакортикальные/кортикальные очаги Т2

Перивентрикулярные очаги Т2

Инфрантенториальные очаги Т2

Другая локализация Т2

Общее

количество

НОВЫХ

очагов

гиперинтенсивных в режиме Т2

Новые юкстакортикальные/кортикальные очаги Т2

Новые перивентрикулярные очаги Т2

Новые инфрантенториальные очаги Т2

Новые другой локализации Т2

Количество очагов накапливающих контрастное

вещество Gd+

Юкстакортикальные/кортикальные

очаги

накапливающие контрастное вещество Gd+

Перивентрикулярные

очаги

накапливающие

контрастное вещество Gd+

Инфрантенториальные

очаги

накапливающие

контрастное вещество Gd+

Другой локализации накапливающие контрастное

вещество Gd+

148

Общее количество очагов гипоинтенсивных в

режиме T1

Юкстакортикальные/кортикальные очаги Т1

Перивентрикулярные очаги Т1

Инфрантенториальные очаги Т1

Другая локализация Т1

МРТ спинного мозга (любого отдела)

Показатель

Результат

(n - количество)

результат

(n - количество)

Общее количество очагов гиперинтенсивных в

режиме Т2

Общее

количество

НОВЫХ

очагов

гиперинтенсивных в режиме Т2

Количество очагов накапливающих контрастное

вещество Gd+

* Если общее количество очагов в режиме Т2 превышает более 20 и не поддается

подсчету в заключении указывать более 20 (>20).

** Если пациент выполняет исследование МРТ впервые, то поля Предыдущего результата

остаются пустыми.

149

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ У ВЗРОСЛЫХ И ДЕТЕЙ, (код по МКБ-10: G35). КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (2020 год) - часть 6