Детская кардиология. Квалификационные тесты с ответами (2020 год) - часть 1

Со слов матери пациента А., 3 лет предъявляет жалобы: на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение, синюшность губ, кончиков пальцев, периодические боли в сердце. ВПС заподозрен с рождения. Ребенок отстает в физическом развитии.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, пониженного питания: Рост – 90см, Вес–10кг. Кожные покровы цианотичные, выраженный акроцианоз губ, кончиков пальцев. Симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, незначительный парастернальный “сердечный горб”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-29 в мин. АД–90/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3, 3-4 межреберье систолический шум, более грубого тембра пониже. II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS -140уд. в мин. Живот обычных размеров, мягкий, печень не увеличена, б/б.
ЭКГ: Ритм синусовый 130 в мин. Левограмма. Гипертрофия левого желудочка и обеих предсердий.
R-n грудной клетки: Легочный рисунок обеднен. КТИ – 62%.
Заключение ЭхоКГ: Единственный желудочек сердца.
Какие дополнительные исследования надо провести и с какими пороками дифференцировать?
1.Полная форма ТМС I. биопсия легкого
2. Полная форма АВК II. радиоизотопное исследование
3. ДМЖП III. ангиография
4. С болезнью Аэрза IV. транспищеводное УЗИ сердца
5. Тетрадой Фалло

Больной А., 11 лет предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость, усиление синюшности губ, кончика пальцев при незначительной физической нагрузке, общую слабость.
Anamnesis morvi et vitae: ВПС заподозрен с рождения. Состоит на «Д» учете у врачей по месту жительства. Ребенок от 1 беременности, Мать состоит на учете у ревматолога. Из перенесенных болезней в декабре – вирусный гепатит А, частые простуды. Аллергоанамнез и наследственность не отягощена.
Status praesens: Общее состояние ближе к тяжелому. Правильного телосложения, умеренного питания: Рост–136см, Вес–28 кг. Кожные покровы бледные, выраженный акроцианоз губ, кончика пальцев. Грудная клетка слегка деформирована по типу парастернального “сердечного горба”. Положительные признаки симптома “барабанных палочек” и “часовых стекол”. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-20-22 в мин. АД–100/60ммртст. PS-95 уд. в мин. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 2-3-ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен.
ЭКГ: Ритм синусовый, правильный. ЧСС-86 ударов в мин. Декстракардия. Вертикальное положение электрической оси сердца. Гипертрофия левого желудочка.
ЭхоКГ: Декстракардия. Вероятно тетрада Фалло. Выполнение УЗИ затруднено.
Венозная катетеризация с ангиографией из правого предсердия и левого желудочка. Заключение: ВПС. Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло (клапанный, подклапанный стенозы легочной артерии) Гипоплазия клапанного кольца, ствола легочной артерии. Гипоплазия ЛЖ.
Лаборат. анализы: Эр.-6,1млн, Hb-203г/л.
Клинический диагноз: ВПС–Правосформированное, праворасположенное сердце. Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии, гипоплазией клапанного кольца, ствола и ветвей легочной артерии. НК IIА. ФК III.
Влияет ли аномалия расположения на тактику лечения?

Пациент А., 22 года предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. ВПС диагностирован в 1987 году. Мать одного ребенка. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, пониженного питания: рост–161см, вес–49кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией не изменен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. S-тип. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка.
R-n: КТИ – 51%. Легочный рисунок обеднен. Корневые ветви узкие. Умеренно выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия умеренно расширена, кровоток ускорен 1,9 м/сек. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—20-25мм, вторичного типа. Градиент на уровне ВО ПЖ и ЛА 60 мм.рт.ст. Стенка ПЖ 2,0 см.
Ангиография Р пж 100 мм.рт.ст. Р ла 13 мм.рт.ст. Зак-ие: ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии, концентрическое увеличение выходного отдела правого желудочка.
Чем осложнилось естественное течение порока и что, возможно повлияет на тактику и исход хирургического лечения ?

Пациентка А. 34 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке, частые простудные заболевания. Мать троих детей. Беременность и роды протекали без особенностей.
Status praesens: Общее состояние ближе к средней степени тяжести. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–160см, вес–59кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 ударов в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, II тон над легочной артерией усилен.
ЭКГ: Ритм синусовый. ЧСС 67 ударов в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 54 %. Легочный рисунок усилен, к периферии обеднен. Корни расширены, структурны . Выбухает дуга легочной артерии.
ЭхоКГ: Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия 2,7 см, кровоток ускорен 1,9м/сек. Расчетное давление в ЛА 45-50 мм.рт.ст. В межпредсердной перегородке визуализируется дефект размерами—25 мм, вторичного типа.
Показано ли оперативное лечение в ее возрасте?

Со слов матери ребенка А., 5-ти лет жалобы на одышку, утомляемость при выраженной физической нагрузке, редкие колющие боли в области сердца и головные боли, частые респираторные заболевания. Девочка от первой беременностей и родов, протекавшие, со слов матери, с выраженным токсикозом.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, умеренного питания: рост–115м, вес–15.6 кг. Грудная клетка без деформации. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоза нет, выраженная подкожная венозная сеть на туловище. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 20-21 в мин. АД - 100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца громкие, ритмичные, с эпицентром в 3-4 межреберье у левого края грудины систолический шум. PS – 92 уд. в мин.
Обследована: ЭКГ – Вертикальное положение электрической оси сердца Гипертрофия правого желудочка. Частичная блокада ПНПГ
R-n: КТИ–69%. .
ЭхоКГ – Увеличение полости правого предсердия 4.9х4.2 см Септальная створка трикуспидального клапана спаяна с межжелудочковой перегородкой и смещена в полость правого предсердия на 2.9 см. При ДэхоКГ – регургитация II ст. Фиброзное кольцо ТК –3см. В межпредсердной перегородке дефект 0.6 см.
Венозная катетеризация сердца: АКГ из ПЖ, АПГ из ствола ЛА: PПЖ-29/6мм.р.ст., 67%, PЛА–29/4мм.рт.ст., 68%, АД-113/70мм.рт.ст.
С чем связано увеличение правого предсердия?

Ребенок А., 10 лет предъявляет жалобы на частые простудные заболевания, утомляемость. Отстает в физическом развитии.
Status praesens obiectivus: Увеличенная щитовидная железа, определяется визуально. Правильного телосложения, гипотрофия 1ст.: вес–22 кг. Грудная клетка конической формы. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, чистые, акроцианоза нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 21-22 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром во 2-м м/р средней интенсивности систолический шум, IIтон над легочной артерией без особенностей. PS–80 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма (?a 110). Гипертрофия правого желудочка. Синусовая тахикардия с ЧСС 125 ударов в мин.
R-n: КТИ–58%. Заключение: ДМПП.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены. Легочная артерия расширена – 1,8см, створки клапана легочной артерии тонкие, подвижные. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,5 см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Давление в ЛА 28 мм.рт.ст.
УЗИ щитовидной железы: Правая доля щитовидной железы 1,8 х 1,6 х 4,2см, левая доля 1,6х1,8х3,4 см, тиреоидный V -10,3 куб.см. N – 4,51 кв.см.
Чем обусловлена правограмма на ЭКГ?

Пациент А. 6 лет предъявляет жалобы со слов родителей на повышенную утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, плохой аппетит.
Anamnesis morbi et vitae: Ребенок от 4 беременности. Во время беременности перенесла грипп. Роды осложнились длительным безводным периодом. В раннем детском возрасте заподозрен порок сердца.
Status praesens obiectivus: Правильного телосложения, пониженного питания: рост–116см, вес–18,5кг. Грудная клетка коническая. Грудная клетка деформирована по типу «сердечного горба». Кожные покровы и видимые слизистые бледноватой окраски, акроцианоз. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 26-29 в мин. АД-100/70ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-м м/р грубый интенсивный систолический шум, IIтон над легочной артерией усилен. PS–90 уд. в мин.
Обследован: ЭКГ – Правограмма. Гипертрофия правых отделов сердца.
R-n: КТИ–65%. Заключение: ДМПП в сочетании с аномальным дренажом правых легочных вен.
ЭхоКГ – Правые отделы сердца увеличены, обьемная перегрузка их. Давление 56 мм.рт.ст в легочной артерие. Клапанный аппарат сердца без изменений. В МПП визуализируется дефект, размерами – 1,2см, вторичного типа. ТК створки тонкие, подвижные. Заключение: Дефект межпредсердной перегородки, вторичного типа.
ВК и АКГ: ДМПП с частичным аномальным дренажом левых легочных вен в правое предсердие.
На операции: все легочные вены впадали в правое предсердие 3-мя коллекторами, ДМПП -1,2 см.
Имеется ли ошибка в диагностике и возможно ли было диагностировать заболевание изначально верно?

Больная А. 36 лет, предъявляет жалобы на одышку, утомляемость при значительной физической нагрузке, боли в правом боку, тошноту, приступообразные боли, отеки рук, лица. ВПС диагностирован с детства.
Status praesens: Общее состояние ближе к удовлетворительному. Правильного телосложения, умеренного питания: рост–165см, вес–71кг. Кожные покровы бледноватой окраски, чистые. В легких жестковатое дыхание, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. АД-110/70ммртст. ЧСС-60 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, ритмичные, у левого края грудины с эпицентром во II-ом межреберье систолический шум, мягкий, локализованный, II тон над легочной артерией не изменен. Живот обычных размеров, при пальпации безболезнен. Печень у края реберной дуги, болезненность в проекции желчного пузыря.
ЭКГ: Ритм синусовый, неправильный. ЧСС 64 уд. в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
R-n: КТИ – 46%. Легочный рисунок не изменен. Корни структурны. В косых положениях увеличение полостей сердца не отмечено.
ЭхоКГ: Левые отделы сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда левого желудочка удовлетворительная. Аорта не расширена. Клапанный аппарат сохранен. Правые отделы сердца не увеличены. Легочная артерия не расширена 1,9 см. В межжелудочковой перегородке дефект не визуализируется, но при Доплер-Эхо-КГ локальный турбулентный систолический поток в выходном отделе правого желудочка.
Ангиография: Р пж 30 мм.рт.ст. Р ла 30 мм.рт.ст.
УЗИ брюшной полости: Печень, правая доля 10,7см. левая 6,2см, структура неоднородная, в VII сегменте округлое образование, среднего уровня эхогенности размером 1,1 см, рядом – в VI аналогичное образование 2,0х2,2 см. Желчный пузырь 8,2х2,4 см, стенка 0,3см, небольшой перегиб в теле, в просвете конкременты д-ом 1,8 см и 0,7 см. Стенка желчного пузыря с удвоенным контуром. d холедоха – 0,6 см, Вв 1,1. Pancreas, головка 2,3 см, тело 1,3 см, хвост 2,0 см, диффузно изменена.
Основной диагноз по результатам обследования: ВПС – Дефект межжелудочковой перегородки.
Нуждается ли больная в хирургической коррекции порока на данный момент и связаны ли ее жалобы с клиникой сердечной недостаточности?

Больной А., 20 лет жалуется на одышку, быструю утомляемость, синюшность губ, кончика пальцев рук, общую слабость.
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Рост–172 см., Вес–62кг. Кожные покровы бледные, цианоз губ, кончиков пальцев рук. Характерно положительные симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”. АД –100/60ммртст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром в 3-4ом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis ослаблен. PS-90 уд. в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 4,0 см.
По результатам инструментальных методов лечения был выставлен диагноз: Пентада Фалло с клапанным и подклапанным стенозом и гипоплазией клапанного кольца, основного ствола легочной артерии.
Какие параметры необходимо измерить, для того чтобы определить тактику хирургического лечения?

У ребенка А., 5 лет выраженный цианоз, одышка во время игр и в покое, частые приступы во время которых он садится на корточки. Рост–100см, вес–12кг. АД - 110/70ммртст. ЧСС-115 уд в мин. Аускультативно: тоны сердца громкие, у левого края грудины с эпицентром во II-ом м/р средней интенсивности систолический шум. Ритм правильный.
ЭКГ: ?a +160. Тахикардия с ЧСС 142 в мин. Гипертрофия правых отделов.
ЭхоКГ: ПП 3,0 см. Длина ПЖ 5,0 см. ЛП 1,9 ЛЖ 2,0 см. Правая ветвь ЛА 0,50 см, левая 0.51 см. ФВ 64%. В межжелудочковой перегородке подаортальный дефект размером 1,6см. На уровне межпредсердной перегородки сброса нет. Гипертрофия выходного отдела правого желудочка. Гипоплазия левого желудочка. Праводеленность аорты более 50%
Какой предварительный диагноз?