Биологическая химия - часть 140

Т а б л и ц а 16.2. Дифференциальная диагностика различных типов желтух

Тип желтухи

Гемолитическая

Паренхиматозная («печеноч-

ная»)

Обтурационная (механическая)

Кровь

били-

рубин

общий

били-

рубин

непря-

мой

били-

рубин

прямой

Моча

били-

рубин

прямой

уроби-

лино-

ген

+

0

+

Кал

стерко-

билино-

ген

Обозначения: N - норма; повышение; снижение; + определяется; 0 не определяется.

желтуха, как правило, включает в себя элементы механической. При

механической желтухе, возникающей вследствие сдавливания большого

сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска) при раке головки

поджелудочной железы, неизбежен повышенный гемолиз как следствие

раковой интоксикации.

ЖЕЛЧЬ

Желчь – жидкий секрет желтовато-коричневого цвета, отделяется печеноч-

ными клетками. В сутки у человека образуется 500–700 мл желчи (10 мл на

1 кг массы тела). Желчеобразование происходит непрерывно, хотя ин-

тенсивность этого процесса на протяжении суток резко колеблется. Вне

пищеварения печеночная желчь переходит в желчный пузырь, где происхо-

дит ее сгущение в результате всасывания воды и электролитов. Отно-

сительная плотность печеночной желчи 1,01, а пузырной – 1,04. Концентра-

ция основных компонентов в пузырной желчи в 5–10 раз выше, чем

в печеночной (табл. 16.3).

Т а б л и ц а 16.3. Содержание основных компонентов желчи человека

Компоненты

Вода, %

Плотные веще-

ства, %:

желчнокислые

соли

пигменты и

муцин

холестерин

жирные кислоты

и липиды

неорганические

соли

Пече-

ночная

желчь

97,4

2,6

1,03

0,53

0,06

0,14

0,84

Пузыр-

ная

желчь

86,65

13,35

9,14

2,98

0,26

0,32

0,65

Компоненты

Ионы, ммоль/л:

катионы:

Na

+

К

+

Са

2+

анионы:

Сl

–

СlO

3–

Пече-

ночная

желчь

145

5

2,5

100

28

Пузыр-

ная

желчь

130

9

6

75

10

565

Предполагают, что образование желчи начинается с активной секреции

гепатоцитами воды, желчных кислот и билирубина, в результате которой

в желчных канальцах появляется так называемая первичная желчь. Послед-

няя, проходя по желчным ходам, вступает в контакт с плазмой крови,

вследствие чего между желчью и плазмой устанавливается равновесие

электролитов, т.е. в образовании желчи принимают участие в основном два

механизма – фильтрация и секреция.

В печеночной желчи можно выделить две группы веществ. Первая

группа – это вещества, которые присутствуют в желчи в количествах, мало

отличающихся от их концентрации в плазме крови (например, ионы Na

+

,

К

+

, креатин и др.), что в какой-то мере служит доказательством наличия

фильтрационного механизма. Ко второй группе относятся соединения,

концентрация которых в печеночной желчи во много раз превышает их

содержание в плазме крови (билирубин, желчные кислоты и др.), что

свидетельствует о наличии секреторного механизма. В последнее время

появляется все больше данных о преимущественной роли активной секре-

ции в механизме желчеобразования. Кроме того, в желчи обнаружен ряд

ферментов, из которых особо следует отметить щелочную фосфатазу

печеночного происхождения. При нарушении оттока желчи активность

данного фермента в сыворотке крови возрастает.

Основные функции желчи.  Э м у л ь с и ф и к а ц и я . Соли желчных кислот

обладают способностью значительно уменьшать поверхностное натяжение.

Благодаря этому они осуществляют эмульгирование жиров в кишечнике,

растворяют жирные кислоты и нерастворимые в воде мыла. Нейтра-

л и з а ц и я  к и с л о т ы . Желчь, рН которой немногим более 7,0, нейтрализует

кислый химус, поступающий из желудка, подготавливая его для пере-

варивания в кишечнике.  Э к с к р е ц и я . Желчь – важный носитель экскрети-

руемых желчных кислот и холестерина. Кроме того, она удаляет из

организма многие лекарственные вещества, токсины, желчные пигменты

и различные неорганические вещества, такие, как медь, цинк и ртуть.

Р а с т в о р е н и е  х о л е с т е р и н а . Как отмечалось, холестерин, подобно выс-

шим жирным кислотам, представляет собой нерастворимое в воде соеди-

нение, которое сохраняется в желчи в растворенном состоянии лишь

благодаря присутствию в ней солей желчных кислот и фосфатидилхолина.

При недостатке желчных кислот холестерин выпадает в осадок, при этом

могут образовываться камни. Обычно камни имеют окрашенное желчным

пигментом внутреннее ядро, состоящее из белка. Чаще всего встречаются

камни, у которых ядро окружено чередующимися слоями холестерина

и билирубината кальция. Такие камни содержат до 80% холестерина.

Интенсивное образование камней отмечается при застое желчи и наличии

инфекции. При застое желчи встречаются камни, содержащие 90–95%

холестерина, а при инфекции могут образовываться камни, состоящие из

билирубината кальция. Принято считать, что присутствие бактерий со-

провождается увеличением β-глюкуронидазной активности желчи, что при-

водит к расщеплению конъюгатов билирубина; освобождающийся били-

рубин служит субстратом для образования камней.

Глава 17

КРОВЬ

Кровь – жидкая ткань, осуществляющая в организме транспорт химических

веществ (в том числе кислорода), благодаря чему происходит интеграция

биохимических процессов в различных клетках и межклеточных пространст-

вах в единую систему. Кроме того, кровь выполняет защитную, регулятор-

ную, терморегуляторную и другие функции.

Кровь состоит из плазмы и взвешенных в ней форменных элементов.

К последним относятся эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Объем

крови в норме составляет в среднем у мужчин 5200 мл, у женщин – 3900 мл.

На долю плазмы приходится около 55% от объема крови. Эритроци-

ты составляют основную массу форменных элементов – 44% от общего

объема крови, в то время как на долю других клеток приходится лишь

около 1%.

В норме относительная плотность цельной крови 1,050–1,064, плазмы –

1,024–1,030, клеток – 1,080–1,097. Кровь обладает значительной вязкостью

благодаря высокому содержанию белка и эритроцитов. Вязкость крови

в 4–5 раз выше вязкости воды.

Важный физико-химический показатель – осмотическое давление плазмы

крови. Оно определяется осмотической концентрацией, т.е. суммой всех

частиц, находящихся в единице объема. При температуре 37°С осмотиче-

ское давление плазмы крови ~ 7,6 атм. Эта величина в основном обуслов-

лена содержащимися в крови хлоридом натрия и другими низкомолекуляр-

ными веществами; около 0,03 атм приходится на долю белков, главным

образом альбуминов, и называется коллоидно-осмотическим, или онкоти-

ческим, давлением.

Тесная взаимосвязь крови со всеми тканями организма позволяет

обнаруживать (путем исследования крови больного) патологические изме-

нения в организме, следить за развитием патологического процесса и су-

дить об эффективности терапевтических мероприятий.

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ КРОВИ

Химический состав крови в норме относительно постоянен. Это объясня-

ется наличием в организме мощных регулирующих механизмов (ЦНС,

гормональная система и др.), обеспечивающих взаимосвязь в работе таких

важных для жизнедеятельности органов и тканей, как печень, почки, легкие

и сердечно-сосудистая система.

Все случайные колебания в составе крови в здоровом организме быстро

выравниваются. Напротив, при многих патологических процессах отмеча-

ются более или менее резкие сдвиги в химическом составе крови.

Важнейшие органические компоненты цельной крови и плазмы человека

приведены в табл. 17.1.

567

Таблица 17.1. Органические составные компоненты цельной крови и плазмы чело-

века

Составные компоненты

Вода, %

Сухой остаток, %

Гемоглобин, г/л

Общий белок, г/л

Фибриноген, г/л

Глобулины, г/л

Альбумины, г/л

Азот небелковых соединений, ммоль/л

Мочевина, ммоль/л

Мочевая кислота, ммоль/л

Креатинин, ммоль/л

Креатин, ммоль/л

Азот аминокислот, ммоль/л

Индикан, мкмоль/л

Глюкоза, ммоль/л

Глюкозамин, ммоль/л

Пентозы, ммоль/л

Общие липиды, г/л

Триацилглицерины, ммоль/л

Холестерин, ммоль/л

Фосфолипиды, г/л

Фосфатидилхолин, ммоль/л

Кетоновые тела, ммоль/л в пересчете

на ацетон

Ацетоуксусная кислота, ммоль/л

Молочная кислота, ммоль/л

Пировиноградная кислота, ммоль/л

Лимонная кислота, ммоль/л

α-Кетоглутарат, ммоль/л

Янтарная кислота, ммоль/л

Билирубин общий, мкмоль/л

Цельная кровь

75–85

15–25

130–160

–

–

–

–

15,0–25,0

3,3–6,6

0,18–0,24

0,06–0,16

0,23–0,38

4,3–5,7

–

3,3–5,0

–

–

1,0–7,2

1,0–2,6

3,9–5,2

–

3,0

–

–

–

–

–

–

–

–

Плазма

90–91

9–10

–

65–85

2–4

20–30

40–50

14,3–21,4

3,3–6,6

0,24–0,29

0,06–0,16

0,08–0,11

2,9–4,3

1–4

3,6–5,5

3,9–5,0

0,13–0,26

3,8–6,7

1,2–2,8

3,9–6,5

2,2–4,0

1,5–3,0

0,2–0,6

0,05–0,19

1,1–1,2

0,07–0,14

0,10–0,15

0,02–0,07

0,01–0,04

4–26

Из данных табл. 17.1 видно, что в крови содержится множество различ-

ных органических компонентов. Большую часть сухого остатка крови
составляют белки.

Белки плазмы крови

Из 9–10% сухого остатка плазмы крови на долю белков приходится
6,5–8,5%. Используя метод высаливания нейтральными солями, белки
плазмы крови можно разделить на три группы: альбумины, глобулины
и фибриноген. Нормальное содержание альбуминов в плазме крови состав-
ляет 40–50 г/л, глобулинов – 20–30 г/л, фибриногена – 2,4 г/л. Плазма кро-

ви, лишенная фибриногена, называется сывороткой.

Синтез белков плазмы крови осуществляется преимущественно в клет-

ках печени и ретикулоэндотелиальной системы. Физиологическая роль
белков плазмы крови многогранна.

1. Белки поддерживают коллоидно-осмотическое (онкотическое) давле-

ние и тем самым постоянный объем крови. Содержание белков в плазме
значительно выше, чем в тканевой жидкости. Белки, являясь коллоидами,
связывают воду и задерживают ее, не позволяя выходить из кровяного

568