ХВОРОБА РЕЙНО.

ТРОМБОЗ ТА ЕМБОЛІЯ

ХВОРОБА РЕЙНО

Однією з причин ішемічного некро­зу тканин іноді буває хвороба (синд­ром) Рейно. Патофізіологічна основа її — різкий тривалий спазм малих ар­терій та артеріол з порушенням капі­лярного кровообігу в басейні васкуляризації цими артеріями тканин пери­феричних органів, переважно пальців рук, рідше нижніх кінцівок або носа чи вух. Етіологія хвороби невідома. Хворіють головним чином молоді, рідше середнього віку жінки. Прово­кують спазм судин переохолодження, насамперед рук чи інших органів, та негативні емоції. Є підстави вважати хворобу ангіоневрозом, зумовленим порушенням функції вищих вегетатив­них центрів головного мозку.

Нами довго спостерігалась хвора на діенцефаліт, у якої стійким компонен­том останнього був синдром Рейно. Багато даних свідчать про важливу роль у патогенезі хвороби змін адреноцепторної активності, ненормально­го стану як а-адренорецепторів, так і пресинаптичних р-рецепторів. Припа­док звичайно розпочинається з різко­го збліднення шкіри одного чи всіх

пальців рук, рідше ноги, супровод­жується болем, парестезією та онімі­нням у них. Він триває 10—30 хв, іноді більше, після чого спазм судин змінюється їх дилатацією і розвитком реактивної гіперемії шкіри. Рання, спастична стадія хвороби з часом пе­реходить у обструктивну, яка прояв­ляється синюхою шкіри, зниженням тиску в артеріях та артеріолах (в спас­тичній стадії), а потім нерідко і некрозом.

Останній завжди є симетричним (на обох руках чи ногах та інших орга­нах), тому хворобу називають ще си­метричною гангреною.

Особливістю порушення кровообігу при синдромі Рейно є збереження про­хідності головних артерій рук чи ніг і пульсу навіть у разі некрозу на пальцях.

Лікують хворобу консервативни­ми методами, хірургічні втручання за­стосовують лише у разі розвитку не­крозу.

Гострий приступ знімають застосу­ванням теплих ванночок для рук чи ніг, спазмолітичних та знеболюваль­них препаратів.

Легкі форми хвороби нерідко зни­кають після відмови хворого від курін­ня та уникнення охолодження.

Головним засобом консервативно­го лікування є застосування так зва­них блокаторів кальцієвих каналів — ніфедипіну та його аналогів. Воно особливо ефективне в спастичній стадії хвороби. Добре діють заспокійливі за­соби, новокаїнові футлярні блокади, фізіотерапевтичні процедури (солюкс, парафінові та озокеритові аплікації, вакуумна барокамера тощо).

Хірургічні втручання на симпа­тичній частині вегетативної нервової системи (грудному чи поперековому відділах симпатичного стовбура), які застосовувались раніше іноді із знач­ним, але нетривалим ефектом, зараз не проводяться. У випадках, зумов­лених емболією артерій долоні чи пальців, хірургічне втручання може дати добрий ефект.

ТРОМБОЗ ТА ЕМБОЛІЯ

Серед судинних причин некрозу часто є тромбоз та емболія артерій і вен. Тромбоз — внутрішньосудинне зсідання крові з утворенням м'якої еластичної маси (тромба) в певному відділі судин — артерії чи вени (рідко в широкій мережі судин) — з повним чи частковим закриттям їх просвіту або в камерах серця. Згідно з класичним вченням Р.Вірхова, тромб у судинах утворюється за таких умов: сповіль­нення руху крові, морфологічна зміна внутрішньої поверхні судини та зміна хімічного складу крові, коагуляційних властивостей її.

Причинами порушення внутрішньої поверхні судин можуть бути травма, запалення або ж дегенеративні зміни інтими, найчастіше атеросклероз (ате­роматоз судини або ендартеріоз).

Часто тромби утворюються в серці при інфаркті на поверхні некротично-запальнозміненої стінки шлуночка.

Сповільнення кровотоку, турбу­лентність його чи стаз крові є дуже важливими чинниками тромбозу. У разі прямолінійного та швидкого кро­вотоку, як це буває в артеріях, тром­боз спостерігається рідко, тоді як при умовах, які призводять до різкого спо­вільнення руху крові, як це буває в розширених венах ніг, варикозне роз­ширених гемороїдальних венах, анев-ризматично розширених артеріях та венах або ж у вушках передсердь у ра­зі серцевої недостатності при вадах сту­лок серця (митральному стенозі тощо), тромбоз спостерігається дуже часто.

Коагуляційні властивості крові ча­сто змінюються під впливом різнома­нітних чинникш — токсичних речовин (різні отрути — арсеніди, сполуки ртуті, калію хлорид, отрута змій);

сторонніх білків та тканинних екст­рактів, уведених в кров; таких фізіо­логічних агентів, як адреналін, що виділяється при всіх реакціях захисту;

у разі підвищеної концентрації ліпідів у крові (гіперліпідемія); при таких хворобах, як поліцитемія, злоякісні пухлини, цукровий діабет, екламп­сія тощо.

Тромбоз артерій, особливо голов­них чи магістральних артерій органів, розвивається як ускладнення атеро­склеротичного ураження їх (завер­шальний етап його) або (рідше) — травми. При атеросклерозі та інших хворобах артерій, а також травмах їх є всі умови для тромбозу — морфо­логічні зміни стінки артерій та турбу­лентний тип руху крові, сповільнен­ня його та гіперкоагуляція крові.

Найчастіше тромбоз артерій, на­самперед на тлі атеросклерозу їх, спо­стерігається в стегновій та підколінній артеріях, рідше — в клубово-стегно­вому сегменті та гомілкових артеріях нижніх кінцівок. Серед тромбозів ар­терій органів найпоширенішим є тромбоз внутрішньої сонної артерії та коронарних артерій серця, рідше — тромбоз верхньої брижової, ниркової та селезінкової артерій.

Тромбоз артерій стегна в стегно­вому каналі чи підколінної артерії зу­мовлює появу різкого болю в нозі, зокрема в литці та пальцях, різке зни­ження її чутливості, слабкість у нозі та її похолодання. У дистальному відділі ноги (ступня та пальці) тромбоз виявляється мармуровістю шкі­ри — блідість її з мозаїчною синюшні­стю. Явища порушення кровообігу в кінцівці особливо чітко виражені при тромбозі артерії, звуження якої ще не супроводжувалось клінічними явищами ішемії (останні виникають при звуженні діаметру судин в середньому більше ніж на 50 %). Тромбоз ураженої атеро­склерозом артерії з наявністю у хворого клінічних симптомів недостатності кро­вопостачання (переміжне кульгання, підвищена чутливість до холоду тощо) супроводжується дещо меншими боль­овими та ішемічними порушеннями, має сприятливіший перебіг, хоч рап­тове посилення болю та загострення інших ознак спостерігаються і у цьому разі.

Вплив тромбозу артерії на життє­здатність кінцівки та організму вціло-му визначається видом артерії та місцем тромбозу в судині, станом та ступенем розвитку колатерального кровообігу в кінцівці тощо. При тром­бозі поверхневої стегнової артерії зав­дяки наявності добрих колатералей між глибокою стегновою артерією та підколінною некроз буває лише у дуже старих людей з атеросклеротичним ураженням і колатеральних артерій (гомілкових та глибокої стегнової або ж і клубової). Тромбоз клубово-стег­нового сегменту, а також підколін­ної артерії значно частіше супровод­жується розвитком гангрени нижньої кінцівки.

Тромбоз вен спостерігається наба­гато частіше від тромбозу артерій, особливо в нижніх кінцівках, але до розвитку гангрени останніх він при­зводить рідко.

Тромбоз (тромбофлебіт) вен внут­рішніх органів, що має переважно інфекційну природу, в багатьох випад­ках призводить до їх інфаркту (тром­боз мезентеріальних вен спричинює гангрену кишечнику, тромбоз вен се­лезінки — інфаркт її, часто з розвит­ком великого абсцесу тощо).

Найчастіше, одначе, спостері­гається тромбоз поверхневих вен нижніх кінцівок. Це пояснюється

насамперед дуже великою частотою розвитку варикозного розширення цих вен, особливо в ділянці гоміл­ки, рідше стегна, яке сприяє виник­ненню тромбозу в них через наявність при цій хворобі умов для утворення тромбів. Тромбоз (тромбофлебіт) глибоких вен нижніх кінцівок спос­терігається переважно у венах гоміл­ки та підколінному сегменті, рідше — в стегно-клубовому. Тромбоз гли­боких вен у будь-якому сегменті нижніх кінцівок супроводжується не­безпекою емболії легеневої артерії чи її гілок з розвитком інфаркту — пнев­монії чи навіть раптової смерті (у разі емболії основного стовбура чи однієї з головних гілок). Проте гангрена кінцівки спостерігається лише при тромбозі клубово-стегнового сегмен­ту глибоких вен і ніколи не буває при тромбозі підколінного сегменту та го­мілкових вен. Тромбоз останніх та підколінної вени супроводжується бо­лем у литках, який посилюється під час згинання кінцівок (симптом Го-меса), та значним набряком ступні і частково гомілки. Тромбоз клубово-стегнового сегменту — так звана синя флегмазія (phlegmasia coerulea dolens), яка часто пов'язана із зло­якісним пухлинним процесом чи інфікуванням органів таза, спричи­нює різкий біль уздовж всієї кінцівки та її великий набряк, що поширюєть­ся за пахвинну зв'язку, з синюшно-фіолетовим кольором шкіри. Оскіль­ки при цій локалізації тромбозу ос­танній поширюється також на малі судини (вени), флегмазія нерідко (у 20—40 % хворих) призводить до гангрени нижньої кінцівки, яка роз­починається з пальців та ступні і охоплює гомілку.

Для діагностики тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок, окрім фізично­го дослідження, використовують як неінвазивні методи, зокрема допле-рівську ехографію, так і особливо флебографію, яка вважається діагно­стичним стандартом при цій патології. Флебографія дозволяє визначити не тільки рівень (поширення) тромбозу, але й виявити можливу емболізацію, тобто наявність відриву фрагментів тромба та винесення їх кровотоком проксимальніше (в порожнинну вену). Наявність феномену емболізації є показанням для проведення опера­тивної профілактики емболії легене­вої артерії шляхом уведення фільтра в нижню порожнисту вену або зовніш­нього звуження останньої.

Тромбоз інших магістральних вен організму буває значно рідше від тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок і спостерігається переважно в підклю­чичній та аксилярній венах. Тромбоз цих вен виникає внаслідок травмати­зації її проксимального відділу в ре­берно-підключичному проміжку (В.Г.Савельєв, Є.Г.Яблоков, 1982) і відомий як синдром Peget—Schroettera.

Останнім часом тромбоз підключич­ної вени почастішав унаслідок широкого

застосування катетеризації її з лікувальними цілями, зокрема для про­ведення інтенсивної та реанімаційної терапії.

З інших поверхневих вен особливо часто уражуються тромбозом (інфекцій­ним) патологічне розширені геморої­дальні вени, які іноді некротизують-ся у разі випадання внутрішніх тромбо-ваних гемороїдальних "вузлів" через анальний отвір і стискання їх у ньому.

Тромбоз (флеботромбоз) анатоміч-но не змінених вен, переважно по­верхневих, рідше глибоких, часто буває у хворих зі злоякісними пухли­нами внутрішніх органів.