Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 148

 

  Главная      Учебники - Медицина     Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  146  147  148  149   ..

 

 

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 148

 

 

7.1. СИНДРОМ АТИПИЧНОЙ КОАРКТАЦИИ 

НИСХОДЯЩЕЙ ЧАСТИ АОРТЫ 

Под этим термином следует понимать в основном два 

совершенно различных по своей этиологии процесса: 

неспецифический аортоартериит и врожденную сег­

ментарную гипоплазию нисходящей части аорты, из­

вестные в литературе как «атипичные коарктации 

аорты», «коарктации абдоминальной аорты», «синдром 

средней аорты». 

В 1733 г. Т. Morgagni впервые выявил гипоплазированную 

брюшную часть аорты у 33-летнего монаха [цит. по J. Palmar 

et al., 1983J. В 1949 г. Н. Bahnson и соавт, описали ангиогра-

фическую картину данного заболевания. В том же 1949 г. 

С. Olim выполнил резекцию супраренального сегмента аорты 

с ее протезированием. В нашей стране первую резекцию 

нисходящей части грудной аорты сделали Е. Н. Мешалкин и 

соавт. (1957), а Г. М. Соловьев и соавт. (1965) первыми 

произвели торакоабдоминальное шунтирование. Наибольшим 

опытом хирургического лечения данного синдрома распола­

гает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Спиридонов 

А. А. и др., 1986]. 

Частота. По данным вскрытий, частота стенозиру-

ющих поражений нисходящей части аорты составляет 

1:62 500 [Onat Т. et al., 1969]. На долю «атипично 

расположенных коарктации» приходится 0,5—3,8% 

всех коарктации аорты fSaveuse N. et al., 1983]. 

Патологическая анатомия врожденной сегментарной 

гипоплазии нисходящей части аорты. Характерно 

уменьшение наружного и внутреннего диаметра с 

сохранением нормального строения аортальной стенки 

и возможной вторичной пролиферацией внутренней 

оболочки. Просвет в аорте обычно расположен цен­

трально (рис. 7.1). Утолщенная внутренняя оболочка 

имеет слоистое строение: у ее основания находится 

более зрелая соединительная ткань, нередко с сосуда­

ми, а ближе к просвету — более рыхлая и молодая. 

Эти слои иногда разделяются эластическими волокна­

ми. Подобное строение внутренней оболочки свиде­

тельствует о постепенном прогрессировании пролифе­

ративных процессов вследствие турбулентного крово­

тока. Иногда наблюдается ее гиперэластоз преимуще­

ственно у основания аорты. Средняя оболочка состоит 

как бы из двух слоев, в одном из которых имеется 

нормальный ход гладкомышечных волокон, а в другом 

он нарушен, видны признаки склероза, что, по-

видимому, является следствием нарушения слияния 

дорсальных аорт. Наружная оболочка всегда носит 

совершенно нормальный вид (см. рис. 7.1). 

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита. 

По классификации В. В. Серова и соавт. (1982), неспецифи­

ческий аортоартериит относится к первичным васкулитам с 

преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и 

гигантоклеточной гранулематозной реакцией. Этиология 

большинства первичных васкулитов практически неизвестна. 

В ряде случаев можно связать их с переохлаждениями, 

перенесенными инфекциями, приемом лекарственных 

средств, профессиональными вредностями. Эту группу бо­

лезней можно считать полиэтиологичными. Патогенез связан 

с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчув­

ствительности данного типа сенсибилизированные лимфоци­

ты при «встрече» с тканевым антигеном высвобождают 

фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит 

к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных 

клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. 

Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают 

повреждение артериальной стенки. Сами макрофаги превра­

щаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в 

основе образования гранулем. 

Макроскопически аорта и ее ветви носят следы 

перенесенного воспаления—спаяние с периаортальной 

клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, 

увеличение парааортальных лимфатических узлов. Ди­

аметр аорты может быть даже увеличен за счет 

утолщения наружных слоев стенки аорты (рис. 7.2). 

Просвет аорты на разрезе, напротив, сужен. Внутре-

няя оболочка бугристая, толстая, имеются наплывы 

оболочки белесоватой окраски. Характерна четкая 

граница измененной и неизменной зон. Гистологиче­

ски наружная оболочка представлена соединительнот­

канной муфтой в виде гиалинизированных пучков 

коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, 

располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие 

из лимфоидных, плазматических круглых клеток и 

полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются 

на границе наружной и средней оболочек. В vasa 

vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются проли­

ферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней 

также отмечается воспалительный процесс с клеточ­

ными инфильтратами из таких же клеток, реже 

встречаются гигантские клетки типа Лангханса и 

клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты 

рибонуклеопротеидами. Гладкие мышцы и эластиче­

ские мембраны фрагментированы, между ними выяв­

ляется грануляционная ткань. В местах отсутствия 

эластической мембраны видны участки фиброза с 

накоплением кислых и нейтральных мукополисахари-

дов (см. рис. 7.2). 

Патологическая физиология. Любой коарктационный 

синдром характеризуется наличием шлюза в супра-

или интерренальном сегменте аорты, проявляющегося 

развитием режима артериальной гипертензии прокси-

мальнее участка сужения и артериальной гипотензии 

дистальнее него с развитием комплекса присущих 

данному синдрому определенных патофизиологиче­

ских изменений. 

Стенозированный сегмент может иметь различную 

локализацию. Различают стенозы сред негруд ной, ди-

афрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и 

инфраренальной локализации. Компенсация кровотока 

осуществляется через висцеральные и париетальные 

пути. При этом окольное кровообращение получает 

такое мощное развитие, какое никогда не наблюдается 

при атеросклерозе. Это обусловлено хорошими адап­

тационными пластическими возможностями молодого 

организма и длительным течением процесса. При всех 

локализациях стенозирующего процесса в аорте, кро­

ме инфраренального, развивается артериальная гипер-

тензия. Генез гипертензии обусловлен изменением 

характера магистрального почечного кровотока. Наря­

ду с этим коарктационной синдром нисходящей части 

аорты дополняется новыми клиническими симптома­

ми, обусловленными хронической ишемией органов 

пищеварения, почек, тазовых органов, нижних конеч­

ностей. Злокачественней становится артериальная ги-

пертензия. В отличие от типичной коарктации аорты 

отмечается значительное повышение диастолического 

давления. При аортите, как правило, присоединяется 

общее воспаление. 

Аортит нисходящей части аорты в изолированном 

виде следует относить по общепризнанной классифи-

601 

7.1. Макро- (а) и микропрепарат (б) 

резецированного участка аорты у 

больного с сегментарной врожденной 

гипоплазией в нисходящем грудобрюш­

ном отделе. 

а — наружная оболочка аорты без 

признаков воспаления, стенка аорты 

тонкая, наружный диаметр на разрезе 

уменьшен, внутренняя оболочка уме­

ренно гиперплазирована; б — наружная 

оболочка без признаков воспаления, 

тонкая; средняя оболочка не изменена, 

виден обычный эластический каркас 

аорты. Окрашено орсеином. Ув.х18. 

кации, разработанной Е. Lupi-Herrera и соавт. (1977), 

к II типу. В данной классификации выделяют: I 

тип—поражение дуги аорты и ее ветвей; II тип— 

поражение торакоабдоминальной аорты и ее ветвей; 

III тип—генерализованное поражение; IV тип — 

поражение легочного ствола и легочных артерий. 

Достаточно часто аортит нисходящей части аорты 

сочетается с поражением других артериальных бас­

сейнов и тогда его следует относить к III типу данной 

локализации. 

Клиника. В анамнезе больных аортитом отмечается 

период острого воспаления, сопровождающийся общи­

ми, кардиальными и легочными симптомами. К общим 

симптомам относятся: гипертермия, слабость, потли­

вость, анорексия, дисменорея, артралгии, системные 

кожные реакции, сопровождающиеся воспалительной 

реакцией со стороны крови. Кардиальные симптомы 

являются следствием переносимого миокардита и пе­

рикардита [Saito V. et al., 1972] и включают в себя 

тахикардию, нарушения ритма, кардиомегалию. В

 2

/з 

случаев отмечаются легочные; симптомы, обусловлен­

ные поражением сосудов малого круга кровообраще­

ния, пневмониями и плевритами: кашель, кровохар­

канье, боли в грудной клетке [Nakao К. et al., 1967; 

Morocka S. et al., 1972]. В ангиологические стациона­

ры больные поступают обычно в хронической стадии 

заболевания, когда на первый план выступают сосуди­

стые жалобы, немотивированная температура, общее 

недомогание, похудание, кардиалгии могут встречать­

ся и в этой стадии; у 25% больных выявляют стадию 

обострения хронического воспалительного процесса, о 

чем свидетельствуют лабораторные данные. 

У больных с врожденными сегментарными гипопла-

зиями нисходящей части аорты все эти явления 

отсутствуют. Опорными пунктами диагноза являются 

жалобы, характерные для артериальной гипертензии, 

наряду с умеренной картиной ишемии нижних конеч­

ностей, хронической ишемией органов пищеварения и 

тазовых органов. 

При осмотре нет выраженной гипертрофии плече­

вого пояса и гипотрофии мышц нижних конечностей. 

Пульсация сонных артерий усилена, как у гипертони­

ков. Видимой на глаз пульсации межреберных артерий 

нет. 

Пульс на руках — отчетливый, напряжен, на бедрен­

ных артериях—резко ослаблен, реже не определяется. 

При сочетанных вариантах аортита с поражением 

ветвей дуги аорты выявляется асимметрия пульса на 

сонных артериях и на руках. Патологический градиент 

артериального давления на руках и ногах при гипопла­

зии обычно составляет в среднем около 70 мм рт. ст. 

При аортите артериальное давление на ногах часто не 

определяется. 

Перкуторно определяется увеличение границ отно­

сительной тупости сердца влево с расширением границ 

сосудистого пучка во втором межреберье с обеих 

сторон. 

При аускулътации определяется акцент II тона 

над аортой. Над областью сердца выслушивается 

систолический шум малой интенсивности. Эпицентр 

шума фиксируется со спины на уровне тел восьмого— 

одиннадцатого грудных позвонков паравертебрально 

слева, а спереди — в области эпигастрия. Аускульта-

тивные данные подтверждаются на ФКГ: фиксируется 

7.2. Макро- (а) и микропрепарат 

(б) резецированного участка, по­

раженного неспецифическим аор-

тоартериитом. 
а
 — наружная оболочка аорты 

утолщена, имеет вид муфты, 

на поперечном разрезе отмеча­

ется выраженная пролиферация 

внутренней оболочки с резким 

сужением просвета аорты; б— 

наружная и внутренняя оболоч­

ки утолщены, средняя — с раз­

рывом эластических волокон, 

местами отсутствует, разру­

шена, содержит воспалитель­

ные инфильтраты. Окрашено 

орсеином. У в. х 18. 

602 

7.3. Ангиограмма больной с сегментарным стенозом супра-

ренального сегмента брюшной части аорты (указано стрел­

кой). 

веретенообразный или ромбовидный систолический 

шум в эпигастрии и паравертебральнои области. На 

ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца 

влево, обусловленное перегрузкой и гипертрофией 

миокарда левого желудочка сердца. При аортите 

наблюдается выраженная гипертрофия миокарда прак­

тически у всех больных наряду с явлениями относи­

тельной коронарной недостаточности. Истинная коро­

нарная недостаточность, обусловленная коронари-

том, выявляется у 25% больных. 

Методы функциональной диагностики (объемная 

сфигмография, осциллография, реография и доплерог-

рафия конечностей) отражают особенности гемодина­

мики, т. е. два режима кровообращения: на руках — 

магистральный характер кровотока с большой ампли­

тудой колебаний, на ногах — пологие, запаздывающие 

волны, свидетельствующие о снижении магистрально­

го или коллатерального кровотока. 

При рентгенологическом исследовании определяет­

ся гипертрофия левого желудочка сердца. Сердце 

аортальной конфигурации, восходящая часть, дуга и 

начальный отдел нисходящей части аорты расширены, 

пульсация их усилена. «Клюв аорты» по левому 

контуру сохранен, «симптома тройки» нет. Во второй 

косой проекции контрастированный пищевод имеет 

прямолинейный ход. При аортите в '/з случаев фикси­

руется кальциноз стенок аорты. Узурация ребер 

встречается при аортите крайне редко, напротив, при 

7.4. Ангиограмма больного с врожденной гипоплазией ин-

фраренального сегмента брюшной части аорты. 

врожденной гипоплазии часто видна узурация восьмо­

го—десятого ребер с обеих сторон. 

Ангиографическое исследование в отличие от типич­

ной коарктации аорты при аортите обязательно. Де­

тальный неинвазивный этап обследования определяет 

«заинтересованность» различных артериальных бас­

сейнов при аортите. Тщательное изучение ангиогра­

фии позволяет выбрать оптимальный вариант хирурги­

ческого лечения. При сохраненном сниженном маги­

стральном кровотоке на бедренных артериях показана 

трансфеморальная ангиография по Сельдингеру с обя­

зательной записью артериального давления и его 

градиента с целью выявления функционально значи­

мого стеноза. Ангиография брюшной части аорты 

производится обязательно в двух проекциях для выяв­

ления стенозирования висцеральных ветвей. При ок­

клюзии терминальной части аорты показана ангиогра­

фия. Доступ к ней осуществляется через подмышеч­

ные артерии. 

Ангиографическая картина врожденной гипопла­

зии позволяет выделять следующие два варианта 

патологии аорты: фокальный, или сегментарный 

(менее 3 см по протяженности—рис. 7.3); тубуляр-

ный, или пролонгированный (рис. 7.4). Чаще встреча­

ется тубулярная форма, причем длина сужения может 

достигать 20 см и более. Ангиографическая картина 

изолированного торакоабдоминального поражения 

аорты при неспецифическом аортоартериите в значи­

тельной степени отличается от картины врожденной 

гипоплазии. При гипоплазии переход от нормального 

диаметра аорты к стенозированному происходит более 

плавно, стенки аорты ровные (рис. 7.5). При аортите 

отмечается диффузная неровность контуров аорты с 

дефектами наполнения (рис. 7.6). Нередко поражается 

торакоабдоминальный сегмент нисходящей части аор­

ты с ее ветвями; изолированного поражения аорты 

практически не бывает. При гипоплазии в 40% случаев 

выявляется изолированный стеноз аорты в грудном и 

диафрагмальном сегментах без вовлечения в процесс 

ее ветвей. При аортите в '/з случаев отмечается 

603 

7.5. Интраоперационная ангиограмма грудобрюшного отде- 7.6. Ангиограмма больной со стенозирующим неспецифиче-

ла нисходящей части аорты, произведенная во время левос­

торонней торакотомии по поводу предполагаемой коаркта-

цин аорты. 
Сужения аорты в области перешейка не выявлено. Резкая 

гипоплазия среднего сегмента аорты со стенозом и 

постстенотической аневризмой чревного ствола, стенозом 

верхней брыжеечной и обеих почечных артерий (стрелки). 

ским аортоартериитом брюшной части аорты и ее ветвей. 

Четко видны дефекты наполнения самой аорты, резкий 

стеноз правой и окклюзия левой почечных артерий (указано 

стрелками). 

7.7. Схематическое изображение единого оперативного до­

ступа к грудной и брюшной частям аорты, разработанного 

в ЙССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР. 

Положение больного на правом боку с валиком под девя­

тым-десятым ребром. Производится левосторонняя тора-

кофренолюмботомия в пятом-седьмом межреберье (в зави­

симости от уровня проксимального поражения) с пересече­

нием реберной дуги и переходом разреза в параректальный. 

полная окклюзия инфраренального сегмента аорты, 

почечные артерии стенозируются при аортите в 85% 

случаев, имеется обычно поражение ветвей дуги аор­

ты, коронарных артерий и артерий малого круга 

кровообращения, чего не бывает при врожденной 

гипоплазии. 

Прогноз и естественное течение болезни. Острый 

период аортита развивается обычно в возрасте 

6—20 лет, а сосудистые проявления — в третьей дека­

де жизни — к 25—30 годам. К 15-му году заболевания, 

несмотря на лекарственное лечение, от мозговых и 

почечных осложнений умирают 82% больных [S. Мо-

rocka et al., 1972]. Врожденная гипоплазия в связи с 

отсутствием сочетанных поражений коронарных арте­

рий и ветвей дуги аорты — заболевание менее злокаче­

ственное. И аортит, и гипоплазия нисходящей части 

аорты — процессы прогрессирующие и их основной 

клинический симптом — артериальная гипертензия — 

неизбежно приводит к типичным осложнениям со 

стороны мозга и миокарда. Поэтому наличие коаркта-

ционного синдрома является показанием к операции. 

При поражении ветвей брюшной части аорты необхо­

дима одновременная реваскуляризация ишемизирован-

604 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  146  147  148  149   ..