Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 94

 

  Главная      Учебники - Медицина     Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  92  93  94  95   ..

 

 

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 94

 

 

Клиника, диагностика. Клинические, электрокарди­

ографические и рентгенологические признаки целиком 

определяются сопутствующими ВПС. 

Аномалию можно заподозрить во время катетериза­

ции сердца по положению кончика катетера на левом 

контуре сердца (при левой юкстапозиции), т. е., когда 

предполагается, что он находится в левом предсердии, 

а пробы крови показывают такое же насыщение 

кислородом, как в правом предсердии. 

Ангиокардиографическое исследование является 

единственным методом прижизненной диагностики 

аномалии. Введение контрастного вещества в правое 

предсердие (при левой юкстапозиции) выявляет ушко, 

располагающееся на левом контуре сердца 

(рис. 2.350). В боковой проекции оно находится кзади 

от магистральных сосудов. У больных с левосформи-

рованным сердцем и обратным расположением внут­

ренних органов вместо ожидаемой левосторонней по­

зиции ушко правого предсердия выходит на правый 

контур сердца. 

Естественное течение и прогноз. Длительность жизни 

больных с юкстапозицией предсердных ушек зависит 

от характера сопутствующих ВПС, которые, как 

правило, сопровождают аномалию и, за редким ис­

ключением, являются множественными. Последний 

фактор определяет высокую смертность в раннем 

детском возрасте. По статистическим данным патоло-

гоанатомических исследований В. Melhuish и R. Van 

Praagh (1968), средний возраст больных к моменту 

смерти составил 8 мес, а по наблюдениям Н. Wagner и 

соавт. (1970) — 4'/г года. 

Клиническое значение. Хотя юкстапозиция предсер­

дных ушек не имеет функционального значения, ее 

существование при ангиокардиографии из правых от­

делов сердца может затруднять оценку стеноза выход­

ного отдела правого желудочка и величины легочной 

артерии. 

При «неплотном» контрастировании сердца аномаль­

ное ушко можно ошибочно принять за ствол легочной 

артерии. 

Аналогичное положение кончика катетера при про­

ведении его в левое предсердие через межпредсердное 

сообщение и при нахождении его в аномальном ушке 

правого предсердия создает потенциальную опасность 

в тех случаях, когда необходима атриосептостомия по 

методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller для 

новорожденных с полной транспозицией аорты и 

легочной артерии. При левой юкстапозиции предсер­

дных ушек вытягивание баллончика может привести к 

выворачиванию ушка правого предсердия и его разры­

ву [Hunter A. et al., 1973]. 

В тех случаях, когда для коррекции основного 

порока сердца требуется ИК, аномально расположен­

ное ушко правого предсердия может быть использова­

но для введения канюли в нижнюю полую вену. 

Проведение канюли через аномальное ушко в 

верхнюю полую вену обычно затруднительно. 

При полной ТМС или атрезии трехстворчатого 

клапана с небольшими размерами межпредсердного 

сообщения юкстапозиция предсердных ушек может 

быть использована для наложения анастомоза между 

двумя ушками для увеличения сообщения между 

правыми и левыми отделами сердца [Charuzi J. et al., 

1973]. 

2.350. Ангиокардиограмма при юкстапозиции ушек (передне-

задняя проекция). 

Контрастировано увеличенное, необычной формы ушко пра­

вого предсердия (УПП), располагающееся слева от позвоноч­

ника. 

2.351. Ангиокардиограмма при идиопатическом расширении 

легочного ствола и легочных артерий. 

При введении контрастного вещества в правый желудочек 

контрастируются его полость и огромных размеров легоч­

ный ствол. Область фиброзного кольца клапана легочного 

ствола дилатирована, синусы сохранены. 

379 

2.5.47. ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ 
ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ 

Идиопатическое расширение легочной артерии— 

врожденная аномалия, характеризующаяся расшире­

нием ствола, а порой и ветвей легочной артерии при 

отсутствии порока сердца и патологии в легких. 

В литературе аномалия впервые описана P. Wessler 

в 1923 г. 

Для объяснения этиопатогенеза аномалии существу­

ет две теории. Согласно первой, сосуд расширяется 

из-за врожденной неполноценности эластической тка­

ни [Kaplan В., Schlichter J., 1953]; согласно второй, 

аномалия формируется вследствие неравномерного де­

ления ствола [Desmukh M., Guvenc S., 1960], а это 

значит, что аорта при аномалии должна быть гипопла-

зирована. 

В литературе описаны подобные случаи, однако 

гипоплазия встречается не всегда. Кроме того, если 

иметь в виду, что наличие гипоплазии аорты в ос­

новном подтверждалось при рентгенологическом об­

следовании больных, а не при аортографии, достовер­

ность описываемых случаев гипоплазии аорты сомни­

тельна. 

Патологическая анатомия. Морфологическая карти­

на характеризуется значительным расширением ство­

ла легочной артерии. Иногда бывают дилатированы 

начальные отделы ветвей. Створки клапана легочной 

артерии сформированы правильно, но из-за дилатации 

ее устья они не всегда полностью закрывают просвет. 

Восходящая часть аорты может быть нормальной, а 

иногда гипоплазированной. При гистологическом ис­

следовании стенки легочной артерии выявляют изме­

нения, аналогичные тем, которые бывают в аорте при 

синдроме Марфана, т. е. выявляются участки дегене­

ративных изменений с некрозами и фрагментацией 

эластической ткани. Гемодинамических изменений 

аномалия не вызывает. 

Клиника и диагностика. При идиопатическом расши­

рении легочной артерии субъективной симптоматики 

не наблюдается. Естественное течение благоприятное 

и не влияет на продолжительность жизни. Иногда у 

больных появляется недостаточность клапанов легоч­

ной артерии, которая на 3—4-м десятилетии жизни 

может проявляться клиническими симптомами. Боль­

ные направляются в кардиологическую клинику чаще 

всего после обнаружения во время рентгенологическо­

го обследования значительного увеличения легочной 

артерии. 

Аускультативно у больных над легочной артерией 

чаще всего определяется негромкий систолический 

шум, иногда мезодиастолический шум, усиливающий­

ся при физической нагрузке и на вдохе. 

Расширение сосуда может привести к недостаточно­

сти клапана и обусловить диастолический шум, кото­

рый обычно также неинтенсивный; II тон может быть 

нормальным, нередко имеется его широкое фиксиро­

ванное расщепление. Как предполагают V. Schrire и 

L. Vogelpoel (1962), это вызвано снижением эластич­

ности ткани легочной артерии и ее расширением. 

Приближение дилатированной легочной артерии к 

передней стенке грудной клетки может обусловить 

восприятие II тона акцентированным. 

Аускультативно порой выявляется систолический 

тон изгнания [Minhas К., Gasul В., 1959], который от 

I тона отделен достаточным интервалом (0,1 с) и 

выслушивается во втором межреберье слева от 

грудины. 

При идиопатическом расширении легочной артерии 

ЭКГ нормальная. Наличие гипертрофии правого желу­

дочка исключает этот диагноз. 

Рентгенологическое исследование. Расширение дуги 

легочной артерии на рентгенограмме является основ­

ным признаком аномалии. Легочный рисунок норма­

лен. 

При катетеризации сердца выявляются нормаль­

ные параметры центральной гемодинамики. Нередко 

регистрируется небольшой (до 15 мм рт. ст.) градиент 

систолического давления между легочной артерией и 

правым желудочком. Наличие градиента давления 

связывают с возникновением относительного стенози-

рующего эффекта нормального фиброзного кольца по 

сравнению с расширенной легочной артерией. 

Ангиог рафическое исследование выявляет дилата-

цию легочной артерии при отсутствии каких-либо 

внутрисердечных пороков (рис. 2.351). 

Диагноз аномалии у больных с расширенным ство­

лом легочной артерии, обнаруженным при рентгеноло­

гическом исследовании, можно поставить на основа­

нии сочетания специфической аускультативной сим­

птоматики с нормальной ЭКГ. Для окончательной 

диагностики в некоторых случаях необходима катете­

ризация сердца. 

Аномалию следует дифференцировать от всех поро­

ков, сопровождающихся гиперволемией малого круга. 

первичной и вторичной легочной гипертензией и недо­

статочностью клапана легочной артерии. 

Идиопатическое расширение легочной артерии сле­

дует дифференцировать также от физиологического 

расширения легочной артерии, которое нередко встре­

чается у детей и подростков. При этом расширение 

легочной артерии незначительное и отсутствует систо­

лический тон изгнания; II тон нормален. 

Кроме того, идиопатическое расширение легочной 

артерии следует дифференцировать от так называемо­

го синдрома прямого позвоночника fDe Leon et al., 

1965], при котором отсутствует физиологический ки­

фоз позвоночника. При этом состоянии из-за умень­

шения переднезадних размеров грудной клетки сердце 

смещается кпереди и влево, в результате смещения 

легочной артерии влево создается видимость выбуха­

ния легочной артерии. 

Лечение. Аномалия не вызывает клинических прояв­

лений. Случаев смерти, связанных с расширением 

легочной артерии, не описано. Поэтому специального 

лечения не требуется. 

Приобретенные болезни 

сердца и перикарда 

Г.И.Цукерман 

И.И.Скопин 

3.1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ 

КЛАПАНОВ СЕРДЦА 

Этиология. Ревматизм и в настоящее время является 

одной из основных причин развития пороков клапанов 

сердца. Такие пороки, как стеноз митрального, аортального и 

трехстворчатого клапана, почти у 100% больных возникают 

вследствие ревматизма, несмотря на то что у 30—50% из них 

в анамнезе не отмечалось явных ревматических атак. Более 

чем у 50% больных причиной недостаточности клапанов 

сердца также является ревматизм. Однако в последние годы 

в большинстве развитых стран наметилась тенденция к 

снижению уровня заболеваемости ревматизмом. В связи с 

этим возрастает роль других этиологических факторов воз­

никновения пороков клапанов сердца. 

Инфекционный эндокардит нередко приводит к разруше­

нию клапанов и формированию их недостаточности. Особен­

но часто инфекционный процесс поражает аортальный кла­

пан. Так, В. Cherubin (1971) отметил изолированную аорталь­

ную недостаточность вследствие разрушения створок у 

26,8% больных инфекционным эндокардитом. Примерно у 

30—40% предрасполагающий фактор для развития инфекци­

онного эндокардита — ревматическое поражение клапана. Не­

редко инфекционный эндокардит выявляется у больных с 

различными врожденными аномалиями клапанов (двустворча­

тый аортальный клапан, врожденный пролапс митрального 

клапана). Все более серьезной проблемой в большинстве 

западных стран становится инфекционный эндокардит трех­

створчатого клапана, развивающийся преимущественно у 

наркоманов (внутривенные инъекции наркотиков в нестериль­

ных условиях). 

В нашей стране инфекционное поражение трехстворчатого 

клапана наблюдается редко. 

Различные дегенеративные и дистрофические изменения 

соединительнотканной структуры элементов клапанов сердца 

являются причиной образования пороков. Такое сочетание 

признаков, как синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, не­

редко ведет к формированию недостаточности митрального и 

аортального клапанов. Все чаще встречается идиопатический 

синдром пролапса митрального клапана (синдром Барлоу, 

синдром пролапса створок митрального клапана), обуслов­

ленный миксоматозной трансформацией створок и хорд. 

Этот синдром, по данным различных авторов, встречается у 

1,5—17% населения. Для кардиохирургической клиники име­

ет значение одна из форм этого синдрома — так называемая 

floppy mitral valve, характеризующаяся сочетанием пролаби-

рования створок в предсердие с массивной регургитацией 

крови. 

Ишемическая болезнь сердца может обусловливать дис­

функцию сосочковых мышц вследствие их ишемии или 

инфаркта с развитием недостаточности митрального клапана. 

Большинство больных с дисфункцией сосочковых мышц в 

прошлом перенесли инфаркт. Повторные субэндокардиаль-

ные ишемии могут способствовать фиброзу сосочковой 

мышцы и нарушению функции митрального клапана. 

В 0,5 — 1% случаев после острого инфаркта миокарда 

наступает разрыв межжелудочковой перегородки с формиро­

ванием дефекта. Течение этого заболевания обычно ката­

строфическое— менее 10% больных переживают 1 год. 

Незначительную роль в этиологии пороков клапанов 

сердца играет атеросклероз, который обычно в преклонном 

возрасте может привести к формированию кальцинированно­

го стеноза аортального клапана. 

Сифилис, в прошлом обусловливавший 70% поражений 

аортального клапана, в последнее время является причиной 

не более /го всех случаев аортальной недостаточности. 

Пороки клапанов сердца могут быть следствием тупой 

травмы грудной клетки или ранения сердца. Описаны случаи 

травматической недостаточности клапанов, дефекты перего­

родок сердца. Однако пороки указанной этиологии встреча­

ются редко. 

Кроме органической недостаточности клапанов, т. е. вы­

званной анатомическими изменениями, встречается относи­

тельная или функциональная недостаточность, в основе 

которой лежит расширение фиброзного кольца в результате 

гипертонии, миокардита, гемодинамических нарушений, вы­

званных пороками других клапанов. Относительная митраль­

ная и аортальная недостаточность обычно нерезко выраже­

на, часто обратима и не представляет интереса в хирургиче­

ском аспекте. Исключение составляет относительная недо­

статочность трехстворчатого клапана, при которой показана 

хирургическая коррекция. 

Классификация хронической сердечной недостаточно­

сти. Хроническая сердечная недостаточность, или 

хроническая недостаточность кровообращения, может 
быть исходом практически любого заболевания сер­

дечно-сосудистой системы. В основе этого синдрома 
лежит нарушение насосной функции одного или обоих 

желудочков сердца. 

Нарушение насосной функции сердца у больных с 

пороками клапанов может быть обусловлено рядом 

причин. С одной стороны, это перегрузка сердечной 
мышцы давлением (стенозы клапанов, гипертензия в 
малом круге кровообращения) или объемом (недоста­

точность клапанов, внутрисердечные шунты), а также 

комбинированная перегрузка при сложных пороках 
сердца, с другой стороны, нарушение насосной 
функции связано с поражением самой сердечной 
мышцы кардиосклерозом, т. е. с недостаточностью 
миокарда. 

Хирургическое лечение пороков клапанов направле­

но на ликвидацию основного пускового звена (ведуще­
го к нарушению насосной функции сердца при данной 
патологии), т. е. перегрузки давлением и объемом. 
Операция наиболее эффективна и полностью ликвиди­
рует хроническую сердечную недостаточность в тех 
случаях, когда собственно миокардиальная недоста­

точность отсутствует или слабо выражена. Практика 

показывает, что больных с пороками клапанов сердца 

следует направлять для хирургического лечения на 

более ранней стадии развития заболевания, до появле­
ния развернутой картины хронической сердечной 
недостаточности. 

Мы не останавливаемся на патогенезе и клиниче­

ской картине хронической сердечной недостаточности, 

так как эти вопросы подробно изложены в соответ­

ствующих монографиях и учебных пособиях. 

Имеется множество классификаций хронической 

сердечной недостаточности, в том числе и при поро­

ках клапанов сердца. В целях единого подхода кардио­
хирургами всего мира принята известная классифика­
ция хронической сердечной недостаточности Нью-
йоркской ассоциации кардиологов (NYHA), согласно 
которой выделяют четыре функциональных класса. В 
основу ее положены признаки сердечной недостаточ­
ности, определяемые в покое и при физической 
нагрузке. 

Класс I. Обычная физическая активность не вызы­

вает заметной усталости, сердцебиения, одышки, бо­

ли, т. е. физическая нагрузка переносится так же, как 

до болезни. 

Класс II. Болезнь сердца вызывает незначительное 

ограничение физической активности; в покое жалоб 

нет. Обычная физическая нагрузка вызывает уста­

лость, одышку, сердцебиение или ангинозные боли. 

Класс III. Наблюдается заметное ограничение фи­

зической нагрузки, когда незначительная физическая 

активность вызывает усталость, боль, одышку и 
сердцебиение. В покое больные чувствуют себя 
хорошо. 

Класс IV. Любая физическая нагрузка затруднена. 

Субъективные симптомы недостаточности кровообра-

383 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  92  93  94  95   ..