Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 80

 

  Главная      Учебники - Медицина     Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  78  79  80  81   ..

 

 

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 80

 

 

Тип II. Пролапс створок 

1. Отсутствие хорд 

2. Удлинение хорд 

3. Удлинение сосочковых мышц 

Тип III. Ограничение подвижности створок 

А. Нормальные сосочковые мышцы 

1. Сращение комиссур 

2. Укорочение хорд 

3. Изменение клапана по типу аномалии 

Эбштейна 

Б. Аномалия сосочковых мышц 

1. Парашютообразный клапан 

2. Гамакообразный клапан 

3. Агенезия, гипоплазия сосочковых мышц 

Патологическая анатомия. Патоморфологические из­

менения при пороке чрезвычайно разнообразны, одна­

ко они поддаются достаточно четкой систематизации 

в рамках классификации, предложенной A. Carpentier, 

который выделяет в зависимости от подвижности 

створок три группы аномалий. 

Наиболее характерной чертой, указывающей на 

врожденный генез патологии, является отсутствие 

морфологических изменений элементов клапана, сви­

детельствующих о перенесенном ранее воспалении. 

1. Анатомическими причинами недостаточности 

митрального клапана при сохраненной нормальной 

подвижности створок могут быть дилатация или де­

формация левого предсердно-желудочкового отвер­

стия, расщепление или дефекты створок. 

Дилатация предсердно-желудочкового отверстия 

происходит по переднезадней оси, в результате чего 

его площадь становится больше суммы площадей 

обеих створок, и между их свободными краями 

появляется пространство. 

Фиброзное кольцо расширяется главным образом в 

области задней створки и комиссур, сегмент кольца, к 

которому крепится передняя створка, обычно не 

изменяется, так как он фиксируется устьем аорты. 

При этой форме порока створки клапана могут выгля­

деть нормально, но в большинстве случаев в результа­

те турбулентности регургитирующего потока они слег­

ка утолщены. 

Расщепления и дефекты могут быть в обеих створ­

ках. К свободным краям по линии расщепления или 

краям отверстия в створке обычно прикрепляются 

тонкие самостоятельные хорды. 

2. Морфологическая основа недостаточности мит­

рального клапана при пролапсе створок состоит в том, 

что из-за увеличенной подвижности одной или обеих 

створок во время систолы желудочка их свободные 

края не смыкаются в плоскости предсердно-

желудочкового отверстия, а располагаются друг над 

другом. Щель между ними и является отверстием, 

через которое происходит регургитация крови. Подоб­

ное нарушение функции клапана возможно в случаях 

отсутствия хордального аппарата, удлинения хорд или 

сосочковых мышц. Причем эти изменения затрагива­

ют одну, обе створки или некоторые участки. Они 

могут сопровождаться дилатацией предсердно-

желудочкового отверстия. 

3. В генезе третьего типа недостаточности митраль­

ного клапана основное значение имеет ограничение 

подвижности створок, возникающее в одних случаях 

вследствие неполного разделения комиссур или укоро­

чения основных или вторичных хорд, в других случа­

ях строение клапана, как при аномалии Эбштейна. 

Второй причиной, вызывающей ограничение подвиж­

ности створок, служат аномалии развития сосочко­

вых мышц, приводящие к формированию парашютно-

и гамакообразного клапана. В случаях отсутствия 

одной или обеих мышц недостаточность обусловлива­

ется тем, что края створок крепятся короткими 

хордами к стенкам желудочка. 

Патологические изменения наблюдаются и в других 

отделах сердца. Полость левого предсердия и левого 

желудочка, как правило, увеличена. Стенка левого 

предсердия утолщена, причем заметнее в том месте, 

куда «бьет» струя обратно поступающей крови. По­

степенно все компоненты митрального клапана утол­

щаются (даже те, которые первоначально не были 

повреждены). 

В соответствии с объемной перегрузкой гипертро­

фируется стенка левого желудочка, а вслед за этим 

расширяется фиброзное кольцо. 

Правые полости сердца расширяются и гипертрофи­

руются лишь при значительной недостаточности мит­

рального клапана и хронической сердечной недоста­

точности. 

Гемодинамика. Вследствие нарушения герметично­

сти при закрытии митрального клапана создаются 

условия, при которых левый желудочек в фазу 

систолы выбрасывает часть крови в левое предсердие. 

Распределение по объему потоков крови в двух 

направлениях определяется соотношением сосудисто­

го сопротивления большого круга кровообращения и 

сопротивления в отверстии митрального клапана, че­

рез которое происходит регургитация. Левое предсер­

дие перегружается обратно возвращающимся объемом 

крови, увеличивается в размерах. 

Однако «эффективный» выброс крови из левого 

желудочка страдает незначительно и поддерживается 

на должном уровне увеличением диастолического за­

полнения желудочка за счет возвращения почти всего 

объема регургитации во время систолы предсердия; 

компенсация гемодинамики на этой стадии обеспечива­

ется возрастанием работы желудочка. Желудочек 

дилатируется и гипертрофируется. И если регургитация 

не превышает 40—50% выброса крови, компенсация 

может сохраняться длительное время. Гемодинамика на 

этой стадии характеризуется увеличением ударного 

выброса крови из желудочка, часть которой постоянно 

возвращается в предсердие, повышением среднего 

давления в левом предсердии до 15—18 мм рт. ст., 

изменением формы кривой давления в виде появления 

высокой волны «v». 

При дальнейшем возрастании объемной перегрузки 

или с развитием миокардиальной недостаточности 

левый желудочек теряет способность обеспечивать 

выброс большого объема крови, увеличивается его 

диастолический объем и конечно-диастолическое дав­

ление, что в свою очередь обусловливает дальнейшее 

повышение давления в левом предсердии (20—30 мм 

рт. ст.) и легочных венах. Постепенно нарастает 

застой в малом круге кровообращения, развивается 

легочная гипертензия. Дилатация полостей левого 

сердца сопровождается расширением фиброзного 

кольца и, следовательно, возрастанием объема регур­

гитации и перегрузки сердца. Появление легочной 

323 

гипертензии приводит к перегрузке, а затем и к 

недостаточности правого сердца с признаками наруше­

ния кровообращения и в большом круге. 

Клиника. Тяжесть клинических проявлений порока 

находится в прямой зависимости от степени выражен­

ности недостаточности митрального клапана. При нез­

начительной недостаточности больные на протяжении 

всей жизни не предъявляют жалоб и единственным 

проявлением порока служит шум, выслушиваемый над 

сердцем. Таких больных немало, однако точной кли­

нической статистики нет. Они, как правило, объединя­

ются в группу больных с так называемыми функци­

ональными шумами. При выраженной недостаточно­

сти клинические проявления порока появляются в 

первые же месяцы после рождения. Дети отстают в 

физическом развитии, часто болеют простудными 

заболеваниями. 

Наиболее характерны многократные заболевания 

пневмониями. У больных очень рано появляются 

признаки нарушения кровообращения, которое очень 

плохо поддается консервативному лечению. Наруше­

нием кровообращения обусловливают и жалобы боль­

ных на утомляемость, одышку при физической на­

грузке и даже в покое. Нередко уже в раннем 

возрасте возникают нарушения ритма сердца. Средняя 

продолжительность жизни по Г. Банклу (1980) не 

превышает 10—20 лет. В качестве примера приводим 

краткую выписку из истории болезни. 

Больной И., 4 лет. Порок диагностирован при рождении. 

В течение первого полугодия отмечались отставание в 

физическом развитии и повторные респираторные заболева­

ния. В 6-месячном возрасте впервые появились признаки 

нарушения кровообращения — умеренная тахикардия, увели­

чение печени. Через 3 мес стали выслушиваться застойные 

хрипы в легких, и нарушение кровообращения достигло 

II стадии. В 9-месячном возрасте больной был впервые 

госпитализирован. В результате проведенной комплексной 

терапии (дигиталис, диуретики, электролиты) через 2 мес 

нарушения кровообращения были сведены до минимума, но 

после прекращения лечения вновь появилась тахикардия, 

увеличилась печень. С годовалого возраста ребенок нуждал­

ся в постоянном проведении поддерживающей терапии сер­

дечными гликозидами, а при возрастании признаков наруше­

ния кровообращения 2—3 раза в год госпитализировался. С 

этого же возраста течение заболевания осложнилось рециди­

вирующими пневмониями. Последние полгода больной посто­

янно находился на стационарном лечении. 

При поступлении в институт состояние больного средней 

тяжести. Ребенок отстает в физическом развитии. В возра­

сте 4 лет масса тела 12 кг. Кожные покровы бледные. Пульс 

ПО—120 в минуту. Дыхание 20—22 в минуту в покое, 

одышка резко возрастает даже при спокойной ходьбе. 

Печень увеличена, нижний край пальпируется на уровне 

пупка. Размеры сердца резко увеличены, левая граница 

смещена к передней подмышечной линии. Выражен «сердеч­

ный горб». Над сердцем пальпируется систолическое дро­

жание и выслушивается грубый систолический шум. АД 

110/80 мм рт. ст. На ЭКГ — признаки перегрузки и гипертро­

фии левого желудочка. При эхокардиографическом исследо­

вании установлено расщепление передней и задней створок и 

ограничение подвижности митрального клапана. При контра­

стной вентрикулографии выявлена недостаточность митраль­

ного клапана ( + + + +). По результатам радионуклидного 

исследования объем регургитации крови равен 64 мл, или 

66% ударного выброса сердца. 

На основании обследования поставлен диагноз — 

врожденная недостаточность митрального клапана, наруше­

ние кровообращения ИБ стадии. 

Во время операции диагноз подтвердился. Произведена 

резекция хорд, ограничивающих подвижность одной полови­

ны расщепленной передней створки. Участок расщепления 

ушит тремя восьмиобразными швами. Подвижность задней 

створки восстановлена путем удлинения хорд. Для сужение 

кольца, расширенного в области внутренней комиссуры, 

произведена аннулопластика. При проведении гидродинами­

ческой пробы выявлена хорошая замыкательная функция 

клапана. 

Послеоперационный период проходил без осложнений. 

Систолический шум практически исчез. В течение 3 нед 

после операции уменьшились размеры сердца и печени. При 

контрольном осмотре через год состояние больного удовлет­

ворительное, сохраняется хорошая функция клапана, нару­

шений кровообращения нет. 

Факторами, утяжеляющими клиническое течение 

заболевания и приводящими нередко к смерти в 

раннем возрасте, являются сопутствующие ВПС и 

легочная гипертензия. 

При осмотре больных выявляется отставание в 

физическом развитии. Кожные покровы бледные. 

Нередко грудная клетка деформирована и имеется 

«сердечный горб». Верхушечный толчок приподнима­

ющийся и смещен влево и вниз. При пальпации над 

областью сердца ощущается систолическое дрожание. 

Печень увеличена. В далеко зашедших стадиях про­

цесса имеется отечность на ногах. Пульс учащен. 

Аускулътативная картина порока весьма характер­

на. I тон отсутствует, ослаблен или сохранен. II тон 

над легочной артерией может быть акцентирован и 

расщеплен, но это бывает, как правило, при значи­

тельной митральной регургитации. Расщепление II то­

на усиливается на вдохе. Самый характерный аускуль-

тативный признак — систолический шум, выслушива­

емый над верхушкой сердца. Интенсивность шума 

варьирует в зависимости от выраженности клапанной 

патологии. Тембр шума также варьирует: от мягкого, 

дующего до грубого, свистящего. Шум выслушивает­

ся над верхушкой, проводится в подмышечную об­

ласть, на спину и сосуды шеи. В положении лежа на 

левом боку он выслушивается лучше. Шум начинается 

вместе с I тоном или сразу же после него. Систоличе­

ский шум может быть пансистолическим или занимать 

часть систолы. Чем продолжительнее шум, тем тяже­

лее недостаточность митрального клапана. Для пос­

ледней характерно нарастание интенсивности шума во 

второй половине систолы. При выраженной недоста­

точности над верхушкой может выслушиваться диа-

столический шум, возникающий, как установили 

М. Thiber и соавт. (1975), вследствие усиления крово­

тока через митральное отверстие во время изгнания 

большого объема крови из левого предсердия. 

На ФКГ осцилляции систолического шума обычно 

начинаются после I тона. Шум высокоамплитудный и 

высокочастотный. При тяжелой недостаточности он 

занимает всю систолу и сливается с I и II тонами 

сердца. Протодиастолический шум низкого или сред­

него тембра. 

Наиболее типичные изменения ЭКГ характеризу­

ются признаками гипертрофии и перегрузки левого 

желудочка и предсердия. При развитии легочной 

гипертензии появляются изменения, указывающие на 

перегрузку и правого желудочка. Гипертрофия и 

перегрузка левого предсердия характеризуются появ­

лением двухвершинных зубцов Р в отведениях Уг, 

V4—6, возрастанием его амплитуды в I отведении. 

Гипертрофия левого желудочка проявляется высокими 

зубцами R в отведениях V5-6 и увеличением зубца S в 

отведениях Vi_2. Электрическая ось сердца в зависи­

мости от степени перегрузки отделов сердца занимает 

324 

нормальное положение или же отклоняется влево или 

вправо. 

Рентгенологическое исследование позволяет вы­

явить незначительно усиленный сосудистый рисунок 

легких за счет переполнения его венозного колена. 

Размеры сердечной тени варьируют в широких преде­

лах и зависят от степени недостаточности митрально­

го клапана. При незначительной недостаточности раз­

меры сердца и его конфигурация нормальные. В 

случае выраженной регургитации сердце значительно 

увеличено в размерах, принимает типичную митраль­

ную конфигурацию. В переднезадней проекции на 

левом контуре закруглена четвертая дуга, выбухает 

третья дуга, верхушка сердца смещена вниз и влево 

(рис. 2.295). Легочная артерия и аорта не увеличены. 

По правому контуру сердца может быть видна тень 

увеличенного левого предсердия. Увеличение левого 

предсердия лучше выявляется в левой передней косой 

проекции (смещение контрастированного пищевода по 

дуге большого радиуса). В правой передней косой 

проекции четко определяется увеличение левого желу­

дочка—тень его наслаивается на тень позвоночника. 

В стадии легочной гипертензии корни легких расшире­

ны, усилен сосудистый рисунок легких. 

Отмечается увеличение амплитуды сокращения ле­

вого желудочка. В то же время амплитуда пульсации 

аорты не изменена. Коромыслоподобные движения в 

месте соприкосновения контуров левого предсердия и 

левого желудочка видны в большинстве случаев, 

причем часто резко выражены. 

Для диагностики порока обычно используют два 

метода эхокардиографического исследования — 

доплерографию и эхо кардиографию в продольном и 

поперечном сечениях сердца. Первая дает возмож­

ность получить в виде осцилляции различной амплиту­

ды объективное подтверждение регургитации крови 

через митральный клапан (рис. 2.296), а второе — 

изучить анатомические причины недостаточности мит­

рального клапана. При проведении исследования в 

продольном сечении отраженными эхосигналами визу­

ализируются форма, размеры, подвижность створок 

клапана, длина и толщина основных хорд, вторичные 

хорды, состояние сосочковых мышц (рис. 2.297) и 

диаметр предсердно-желудочкового отверстия. На­

блюдая за движением створок, можно не только 

сделать заключение о состоянии клапана, но и опреде­

лить причины негерметичного его закрытия, т. е. 

получить практически исчерпывающую информацию 

для выработки плана операции. 

Радионуклидный метод исследования дает возмож­

ность неинвазивным путем количественно рассчитать 

объем регургитации и, следовательно, объективно 

оценить степень недостаточности митрального клапа­

на. Объем регургитации (ОР) в мл/м

2

 составляет 

разницу между общим эффективным и ударным ин­

дексом (ОР-УИ об—УИ эф). Эффективный ударный 

индекс в мл/(уд-м

2

) определяется с помощью стандар­

тной радиографии с

П |

1 альбумином. 

Общий ударный индекс рассчитывается по разнице 

между индексами конечно-диастолического (КДИ) и 

конечно-систолического (КСИ) объема, определяемых 

с помощью радионуклидной ЭКГ-синхронизированной 

вентрикулографии меченными  " Т с эритроцитами. 

Катетеризация сердца в диагностике порока имеет 

2.295. Рентгенограмма грудной клетки при врожденной 

недостаточности митрального клапана (переднезадняя про­

екция). 

2.296. Импульсная доплерограмма при недостаточности 

митрального клапана. 

В полости левого предсердия в период систолы определяет­

ся турбулентный поток кровирегургитация через мит­

ральный клапан (указано стрелкой). 

вспомогательное значение, но чрезвычайно важна для 

оценки степени нарушения центральной гемодинамики 

и прежде всего определения уровня легочной гипер­

тензии. 

Наиболее значимый диагностический признак поро­

ка выявляется по изменению морфологии кривой 

давления левого предсердия. Основные изменения 

325 

2.297. Эхокардиограммы и их 

схематическое изображение в 

периоды систолы (С) и диасто­

лы (Д) при врожденной мит­

ральной недостаточности (про­

дольное сечение сердца по длин­

ной оси). 

Передняя створка митрального 

клапана удлинена и в период 

систолы пролабирует в полость 

левого предсердия. Видны удли­

ненная передняя сосочковая 

мышца, длинные хорды, идущие 

к обеим створкам клапана. 

Кольцо клапана расширено. 

Обозначения те же, что и на 

рис. 2.264. 

претерпевает волна v. Она быстро достигает значи­

тельной высоты и занимает на кривой доминирующее 

положение. При значительной недостаточности она 

превышает волны а и с. Наиболее наглядно визуали­

зацию регургитации крови при недостаточности мит­

рального клапана можно получить при выполнении 

контрастной вентрикулографии левого желудочка. Ка­

тетер, по которому в полость желудочка вводится 

контрастное вещество, обычно проводят ретроградно, 

пунктируя бедренную или какую-либо другую круп­

ную периферическую артерию. Выявленное при анги­

ографии ретроградное поступление контрастного ве­

щества из левого желудочка в левое предсердие 

объективно подтверждает диагноз недостаточности 

митрального клапана (рис. 2.298); по плотности и 

скорости контрастирования левого предсердия можно 

сделать заключение и о степени недостаточности. 

Принято выделять четыре степени — незначительную, 

умеренную, выраженную и тотальную. 

Диагноз. Диагностика порока достаточно проста и в 

большинстве случаев правильно распознать порок 

можно на основании обычных клинических методов, 

среди которых наибольшую информативность имеют 

аускультация и рентгенологическое исследование. 

Эхокардио! рафия во всех случаях дает объективную 

информацию о наличии митральной регургитации и 

позволяет определить анатомо-функциональные де­

фекты строения клапана. Количественно определить 

объем регургитации можно, используя при обследова­

нии больных радионуклидные методы. 

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиогра­

фия также выявляют достоверные диагностические 

признаки, однако их наибольшая ценность состоит в 

возможности определения степени нарушения цен­

тральной гемодинамики. 

Лечение. Лечение может быть только хирургиче­

ским. Однако показания к операции из-за ее сложно­

стей и трудностей прогнозирования отдаленных ре­

зультатов должны определяться строго дифференци­

рованно; необходимо принимать во внимание возраст 

больных, анатомию порока и стадию нарушения 

кровообращения. Операция абсолютно показана в тех 

случаях, когда заболевание осложняется выраженным 

нарушением кровообращения (II—III стадии) и не 

поддается консервативному лечению. В подобной си­

туации риск операции вполне оправдан даже у детей 

раннего возраста. Если же развитие нарушений крово­

обращения можно контролировать лекарственной те­

рапией, то желательно отложить хирургическое лече­

ние до 5—6-летнего возраста больных [Carpentier A., 

1983]. В этом возрасте размеры предсердно-

желудочкового отверстия в случае необходимости 

протезирования уже позволяют использовать искус­

ственный клапан достаточно большого диаметра. У 

детей более старшего возраста показания к операции 

шире. 

Показаниями к протезированию клапана у детей 

служат грубые анатомические изменения, не позволя­

ющие произвести адекватную пластическую опера­

цию. 

326 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  78  79  80  81   ..