Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 77

 

  Главная      Учебники - Медицина     Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  75  76  77  78   ..

 

 

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 77

 

 

среди больных первых 3 мес жизни, так как именно в 

этом возрасте особенно часто наблюдаются сопут­

ствующие ВПС. 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР леталь­

ность составила 12,9% на 156 операций по поводу 

коарктации аорты, выполненных в 1981 —1985 гг. у 

детей первого года жизни. При изолированной коар­

ктации аорты и ее сочетании с ОАП летальных 

исходов не было. При наличии тяжелых сопутству­

ющих пороков летальность составила 23%. На 148 

операций коарктации аорты у грудных детей, по 

данным М. de Leval (1983), летальность при изолиро­

ванной коарктации составила 6%, а при сопутству­

ющих пороках — 20%. 

Среди больных в возрасте от 1 года до 15 лет 

летальность не превышает 2—3% [Бураковский В. И. 

и др., 1970; Францев В. И., Селиваненко В. Т., 1977; 

De Bakey M., Noon G., 1978]. По данным А. В. Пок­

ровского (1979), на 3000 операций по поводу коаркта­

ции аорты, выполненных в СССР до 1975 г., леталь­

ность составила 3%. 

Летальность выше среди больных, оперированных в 

возрасте 20—30 лет и старше, особенно при наличии 

сердечной недостаточности, обусловленной снижени­

ем сократительной способности миокарда [Li-

berthson R. et al., 1979]. 

О т д а л е н н ы е  р е з у л ь т а т ы хирургического ле­

чения коарктации аорты у детей и подростков можно 

расценивать как отличные. Нормализация артериаль­

ного давления у больных без патологического гради­

ента давления наблюдается в большинстве случаев, 

особенно если операция выполнена в первые 5 лет 

жизни [Hubbel M. et al., 1979]. Снимая гемодинамиче-

скую нагрузку на миокард, она, по предварительным 

данным, способствует также профилактике дальней­

шего прогрессирования фиброэластоза и значительно 

улучшает состояние больных [Алекси-

Месхишвили В. В. и др., 1977]. 

Среди грудных детей, у которых для устранения 

коарктации использовался метод резекции аорты с 

анастомозом конец в конец или осуществлялась пря­

мая истмопластика с помощью заплаты, рекоарктация 

в отдаленные сроки развивается в 25—51% случаев 

[Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978; Hartmann A. 

et al., 1970; Hesslein P. et al., 1984]. 

При использовании метода истмопластики левой 

подключичной артерией частота патологического гра­

диента давления в отдаленные сроки не превышает 

1—2% [Pierce W. et al., 1978; Hamilton D. et al., 1978; 

Fripp R. et al., 1983]. 

Устранение рекоарктации сопряжено с 5% после­

операционной летальностью [Beerman L. et al., 1981]. 

В группе больных, оперированных в возрасте стар­

ше 25 лет, отдаленные результаты операций хуже. 

Летальность в отдаленные сроки достигает 35%. У 

20% больных нормализации артериального давления 

не отмечается. Основные причины смерти в отдален­

ном послеоперационном периоде — сердечная недоста­

точность и инфаркт миокарда [Rowen J. et al., 1979]. 

Из других осложнений, наблюдаемых в отдаленные 

сроки, следует отметить развитие аневризмы в обла­

сти операции, в частности при применении сосудистых 

протезов, в том числе и при непрямой истмопластике 

[Feller A., Seybold-Epting W., 1982]. 

2.5.28. Врожденные деформации 
дуги аорты 

К этой аномалии относят пороки развития дуги и 

начального отдела грудной части аорты. Мы специаль­

но употребляем термин «деформация», поскольку тер­

мин «извитость» не полностью отражает суть данного 

порока развития. 

В литературе данная аномалия аорты носит различ­

ное название: «шейная дуга аорты», «длинная грудная 

аорта с перегибом ее дуги», «псевдокоарктация», 

«кинкинг дуги аорты», «баклинг дуги аорты», «врож­

денное удлинение дуги аорты», «высокорасположен­

ная дуга аорты». Практически все эти термины по 

своей сути—один и тот же порок развития аорты. 

Однако одна форма отличается от другой анатомиче­

скими особенностями, локализацией процесса и т. д. 

(рис. 2.284). Вопрос терминологии в данном случае не 

является праздным. Необходимо различать следу­

ющие виды деформации дуги аорты: удлинение, изви­

тость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб 

аорты. Важно помнить, что все виды деформации, за 

исключением кинкинга (баклинга), т. е. перегиба, 

обычно не нарушают гемодинамики. Однако турбулен­

тность потока крови при одновременном наличии 

врожденных и приобретенных изменений в стенке 

аорты часто приводит к развитию аневризм. Кроме 

того, выраженное удлинение дуги аорты с ее извито­

стью, распространяющееся на область шеи, не вызы­

вает расстройств гемодинамики, однако может обусло­

вить синдром компрессии близлежащих органов: тра­

хеи, пищевода, нервов. Вторичные изменения стенки 

аорты могут привести к развитию перегиба с возник­

новением синдрома, характерного для коарктации, а в 

последующем и к аневризме. 

В 1914 г. D. Raid описал правостороннюю удлинен­

ную аномальную дугу аорты у недоношенного плода, 

выходящую в область шеи справа. В 1931 г. Н. Rosier 

и соавт, описали двух больных с необычно извитой и 

удлиненной нисходящей частью дуги аорты. 

К 1950 г., по данным R. Ross (1959), были опублико­

ваны данные о 50 случаях данной аномалии. В нашей 

стране первую операцию произвел В. И. Бураковский 

в 1960 г. 

Приводим краткое описание данного клинического 

наблюдения. 

Больная X., 7 лет, поступила в Институт с жалобами на 

наличие пульсирующего образования на шее справа, одышку 

при физической нагрузке, осиплость голоса. За год до 

поступления по месту жительства произведена эксплоратив-

ная операция по поводу аневризмы правой сонной артерии. 

Во время операции в области шеи справа выявлены аномаль­

но расположенная дуга аорты, пульсирующее опухолевидное 

образование, над которым выслушивался систолический 

шум. При аортографии обнаружена аномально расположен­

ная удлиненная дуга аорты с выходом в область шеи на 6 см 

выше ключицы и поворотом вниз в виде петли. В условиях 

гипотермии произведена резекция шейного отдела дуги аор­

ты с анастомозом конец в конец путем наложения механиче­

ского шва. Больная погибла в послеоперационном периоде от 

кровотечения. 

Такое подробное описание данного случая обуслов­

лено сообщением об ошибочно выполненной операции 

при подобной аномалии [Beavan Т. et al., 1947]. Авто­

ры сделали операцию по поводу «аневризмы правой 

общей сонной артерии», которая была перевязана. 

311 

2.284. Пространственное изображение левосторонней дуги 

аорты, расположенной в области шеи, с образованием 

перегиба и аневризмы в сегменте между левой общей сонной 

и левой подключичной артериями [СаоР., 1980]. 

Через 15 мин после окончания операции больной умер 

от острой левожелудочкбвой недостаточности. На 

вскрытии выявлена врожденная извитость правосто­

ронней дуги аорты с выходом ее в область шеи. Таким 

образом, во время операции была перевязана дуга 

аорты. 

К настоящему времени в литературе описано более 

200 случаев данной аномалии дуги аорты, из них 40 

больных наблюдались в ИССХ им. А. Н. Бакулева 

АМН СССР. 

Частота. Частота данного порока, по данным лите­

ратуры, составляет 0,4—0,6% всех сердечно­

сосудистых заболеваний. По данным ИССХ 

им. А. Н. Бакулева АМН СССР, перегибы удлинен­

ной аорты выявлены у 4,6% всех больных, опериро­

ванных по поводу коарктационного синдрома, вклю­

чая типичные коарктации, стенозирующий аортит и 

врожденную гипоплазию нисходящей части аорты. 

Врожденный генез данной патологии грудной части 

аорты подтверждается выявлением ее в комбинации с 

другими ВПС у недоношенных плодов и у детей 

раннего возраста. Описаны случаи выявления дефор­

мации дуги аорты и у нескольких родственников. 

A. Barry (1951) считал причиной данного врожденного 

порока аорты нарушения на определенных этапах 

эмбриогенеза. Развитие аорты происходит в период 

между 5-й и 7-й неделей эмбриональной жизни. После 

40-го дня внутриутробной жизни сердце постепенно 

смешается в каудальном направлении с уровня шеи 

(где оно закладывается) к месту его обычного распо­

ложения в грудной полости. Во время этого смещения 

сердца сонные артерии удлиняются. Если этого не 

происходит, то компенсаторно удлиняется левая чет­

вертая дуга, из которой образуется левосторонняя 

дуга аорты. Эта гипотеза не полностью объясняет 

различные варианты удлинения грудной части аорты и 

по ее сегментам и по локализации основного патологи­

чески длинного участка дуги и грудной части аорты. С 

нашей точки зрения, эмбриогенез удлиненных и изо­

гнутых сегментов аорты в грудном отделе различен. 

В развитии деформации дуги аорты между плечего-

ловным стволом и левой общей сонной артерией 

основную роль играют компенсаторное удлинение и 

перегиб аорты вследствие фиксации восходящего сег­

мента дуги нередуцированным вовремя правым каро-

тидным протоком (при нормальной левосторонней 

дуге, образующейся из 4-й левой жаберной дуги). При 

правосторонней дуге правый каротидный проток вы­

зывает удлинение более дистального сегмента дуги 

аорты (между левой общей сонной и левой подклю­

чичной артериями). Наиболее часто аномалия локали­

зуется в этом сегменте дуги как при левостороннем, 

так и при правостороннем ее расположении. Несвоев­

ременная редукция облитерированного левого каро-

тидного протока не позволяет начальным сегментам 

4-й левой жаберной дуги «следовать» за сердцем при 

его каудальном смещении. При этом и создается 

типичный перегиб аорты, а клинически—«шейная 

дуга аорты». Артериальная связка и недостаточная 

редукция 3—7-го сегментов 4-й левой жаберной дуги 

приводят к перегибу дуги аорты в области устья левой 

подключичной артерии и дистальнее ее. Извитость 

нисходящей грудной части аорты обусловлена несво­

евременной редукцией 8-го правого дорсального сег­

мента у места слияния правой и левой жаберных дуг в 

дорсальную аорту (рис. 2.285). 

Патологическая анатомия. Существует два мнения о 

состоянии стенки дуги аорты при данной аномалии. 

Одни авторы придерживаются мнения об абсолютной 

интактности стенки аорты в данном сегменте и вто­

ричном происхождении дегенеративных изменений. 

Другие считают, что, помимо простого удлинения 

сегмента аорты, исходно имеются врожденная сла­

бость эластических структур стенки аорты и даже 

кистозный медионекроз [Сао Р. et al., 1980]. По-

видимому, этот спор играет второстепенную роль, так 

как однозначного ответа на этот вопрос нет. Возмож­

ны оба варианта исходного состояния стенки аорты. 

При врожденном ее поражении вторичные аневризма-

тические изменения аорты возникают в детском воз­

расте. При интактности стенок аорты их вторичная 

дегенерация происходит значительно позднее под вли­

янием турбулентного потока крови и нередко вслед­

ствие сопутствующей артериальной гипертензии. 

Макроскопически при перегибе аорты и развитии 

аневризматических расширений в ее просвете опреде­

ляются участки изгибов, аневризматические углубле­

ния, дочерние аневризмы. Стенка аорты в участках 

аневризм резко истончена (иногда до 1 мм). Внутрен­

няя оболочка (интима) аорты в этих местах белесова­

того цвета, бугристая, «балчатого» строения. Под 

эндотелием обнаруживается очаговое отложение липи-

дов в виде мелких выбухающих желтоватых пятен. 

Наблюдаются в ряде случаев отдельные атеросклеро­

з/2 

I  I I 

2.285. Схематическое изображение этапов (IIV) эмбриоге­

неза дуги и грудной нисходящей части аорты. 

ВАо — вентральная аорта; ЛСПлевый сонный проток; 

ДАо — дорсальная аорта; 8-й ПДС8-й правый дорсальный 

сегмент; 7-я МА — 7-я межсегментарная артерия. 

тические бляшки, которые могут быть петрифициро-

ванными. В области шейки аневризм может опреде­

ляться невысокий «гребень», представленный белесо­

ватой тканью (рис. 2.286). При диспластическом про­

цессе в стенке аорты четко прослеживается постепен­

ный переход неизмененной стенки аорты в аневризма-

тическое расширение. В области аневризмы отмечает­

ся истончение средней мышечной оболочки за счет 

уменьшения количества гладких мышечных волокон, 

которые имеют неправильную ориентацию и располо­

жение. В мышечной оболочке отмечается разрастание 

соединительной ткани. Склероз мышечного слоя мо­

жет доходить до полного замещения мышечной ткани 

пучками коллагеновых волокон. Одновременно отме­

чается распад эластических волокон. «Шпора» пред­

ставляет собой утолщенную и гиперплазированную 

среднюю оболочку с эластозом и субинтимальным 

фиброзом. В наружной оболочке (адвентиции) обнару­

живается разрастание соединительной ткани в виде 

периваскулярного склероза изредка с круглоклеточ-

ными фокусами. Вне зоны повреждения аорта имеет 

нормальную гистологическую структуру; об этом сви­

детельствует нормальная чувствительность эластиче­

ских волокон восходящей и брюшной частей аорты на 

воздействие эластазой. 

Морфогенез перегибов аорты представляет собой 

особый интерес. Деструктивные изменения отмечают­

ся во всех слоях стенки аорты. Выраженные измене­

ния наблюдаются во внутренней эластической мембра­

не, которая резко утолщена, выпрямлена, нередко 

имеет изгибы и разрывы. Отмечается образование 

глубоких складок, ограниченных толстыми фрагмен­

тами эластической мембраны. В глубине складок 

выявляется пролиферация интимы, которая как бы 

скрепляет складку, деформируя стенку аорты. Мы­

шечный слой склерозирован, что снижает эластич­

ность стенки аорты. Наружная оболочка резко утол­

щена, представлена толстыми коллагеновыми волокна-

Ш IV 

ми. В результате этого стенка аорты образует угол с 

вершиной, направленной в ее просвет, что приводит к 

стенозу аорты. Контралатеральная стенка аорты атро-

фичная, тонкая. Подобная картина свидетельствует о 

дегенеративных изменениях стенки аорты, возникших 

вследствие длительно существующей артериальной 

гипертензии. Пролиферации внутренней оболочки не 

отмечается (как и признаков воспаления), что свиде­

тельствует об отсутствии каких-либо морфологиче­

ских признаков неспецифического аортоартериита. 

Гемодинамика. Удлинение дуги аорты в ее дисталь­

ном отделе само по себе не приводит к каким-либо 

патофизиологическим изменениям гемодинамики. Од­

нако так как фиксация нисходящей части аорты в 

начальном ее сегменте достаточно хорошо выражена, 

а с возрастом в норме происходит смещение дуги в 

каудальном направлении, развивается перегиб дис­

тального сегмента дуги аорты. При перегибе дуги 

аорты в аорте возникает турбулентный ток крови, 

поскольку кровоток по дуге малого радиуса пересека­

ет кровоток, идущий по дуге большого радиуса. 

Скорость движения крови по дуге большого радиуса 

увеличивается, переходя границы критического числа 

Рейнольдса. Имеющиеся врожденные изменения стен­

ки аорты (истончение, изменения эластических струк­

тур мышечной оболочки), а также вторичные измене­

ния на фоне турбулентного потока крови вызывают 

развитие аневризм, дегенерации стенки аорты, атеро­

склероза. Интима скрепляет складки-шпоры, что соп­

ровождается деформацией стенки аорты. Развитие 

органического стеноза—«шпоры» — в просвете аорты 

приводит к коарктационному синдрому, характеризу­

ющемуся двумя режимами давления. Сужение просве­

та аорты может достигать 50%. Однако это не 

вызывает ишемии дистальнее расположенных органов, 

развития выраженного коллатерального компенсатор­

ного кровообращения. Артериальная гипертензия (ес­

ли нет других причин) не носит выраженного злокаче­

ственного характера. Появление аневризм в области 

дуги и начального сегмента нисходящей части аорты, 

особенно при праволежащеи и расположенной позади 

пищевода аорте, приводит к сдавлению пищевода и 

трахеи. Таким образом, сама по себе деформация дуги 

аорты чаще всего протекает без выраженных патофи­

зиологических нарушений и не сопровождается каки-

313 

2.286. Резецированный во время операции сегмент дуги аор­

ты с участками перегибов, «шпор», дочерних аневризм (вид 

со стороны внутренней оболочки аорты). 

ми-либо клиническими симптомами. Осложненное те­

чение порока — развитие перегиба приводит к появле­

нию клинической симптоматики и патофизиологиче­

ских изменений, характерных для коарктационного 

синдрома, а развитие аневризм дуги аорты — к потере 

аортой роли компрессионной камеры и симптомов, 

характерных для компрессии близлежащих органов 

средостения. 

Классификация. Деформации дуги аорты следует 

различать в зависимости от: 1) топографоанатомиче-

ского типа дуги аорты (правосторонняя, левосторон­

няя); 2) вида деформации (удлинение, извитость, пет-

ле-кольцеобразование, перегиб); 3) локализации изме­

ненного сегмента дуги аорты (между плечеголовным 

стволом и левой общей сонной артерией, между левой 

общей сонной и подключичной артериями, в области 

устья левой подключичной артерии, в начальном 

сегменте нисходящей грудной части аорты); 4) комби­

нации данной аномалии с другими пороками сердца, а 

также с различными врожденными аномалиями ветвей 

дуги аорты (гипоплазия, извитость общих сонных, 

подключичных, позвоночных артерий); 5) расположе­

ния дуги относительно ключицы (шейное, внутригруд-

ное). 

Следует выделять также осложненное течение ано­

малии с развитием аневризм дуги и нисходящей 

грудной части аорты, ветвей дуги аорты. 

Клиника. Клиническое течение заболевания класси­

фицируют следующим образом: асимптомное течение; 

коарктационный синдром; синдром, характерный для 

аневризм грудной части аорты; компрессионный 

синдром; мозговая сосудистая недостаточность; сим­

птоматика, обусловленная сочетанными пороками 

сердца. 

Неосложенные перегибом удлинение, извитость, 

петлеобразование дуги аорты внутригрудной локали­

зации обычно протекают асимптомно и являются 

случайной находкой при рентгенологическом исследо­

вании, которое дает возможность выявить дополни­

тельную округлую тень в плевральном куполе. Тень 

обычно принимается за опухоль средостения, легкого, 

коарктацию аорты или аневризму грудной части аор­

ты. Гемодинамических нарушений при этом виде 

деформации дуги не отмечается. Подобные деформа­

ции дуги аорты могут служить причиной ошибочных 

эксплоративных торакотомий и даже рентгенорадиоте-

рапии по поводу опухолей. 

При гемодинамически неосложненном течении ано­

малии и при шейной ее локализации в зависимости от 

расположения дуги (превосторонняя или левосторон­

няя) возможны жалобы на наличие пульсирующего 

опухолевидного образования на шее справа или слева. 

В подобных случаях диагноз носит целенаправленный 

характер. Иногда клиническая картина аномалии мо­

жет быть обусловлена сочетанными В ПС и врожден­

ная асимптомная деформация дуги аорты является 

дополнительной находкой при наличии основного по­

рока сердца. 

Как показывает опыт, кардиологи и кардиохирурги 

мало знакомы с данным пороком развития дуги 

аорты. Об этом свидетельствует тот факт, что только 

20% всех наблюдавшихся нами больных поступили в 

институт с правильным диагнозом (аномалия грудной 

части аорты). В остальных случаях направляющий 

диагноз был следующим: «опухоль средостения» 

(20%), «коарктация аорты» (22,5%), «опухоль легкого» 

(10%), различные пороки сердца (15%), «зоб» (2,5%). 

При комбинации таких пороков, как деформация 

дуги аорты и аномалии развития ветвей дуги аорты, 

возможны умеренные проявления снижения кровотока 

в головном мозге или в верхних конечностях. 

При развитии перегиба дуги аорты с синдромом ее 

коарктации клиническая картина становится характер­

ной для регионарной гипертензии верхней половины 

тела: гипертоническая энцефалопатия (головные боли, 

головокружение, тошнота, рвота), перегрузка левых 

отделов сердца (боли в области сердца, сердцебиение, 

одышка, аритмии, чувство «жара» за грудиной). Воз­

можны жалобы общего характера: общая слабость, 

сниженная работоспособность, быстрая утомляемость 

(физическая, умственная). Характерных для коаркта­

ции жалоб, связанных с гипотензией нижней полови­

ны тела и нижних конечностей, обычно не бывает. 

При «шейной» локализации порока и при развитии 

аневризм дистального отдела дуги и нисходящей части 

аорты характерны жалобы, обусловленные компрес­

сией близлежащих органов: осиплость голоса (сдавле-

ние возвратного нерва), кашель, одышка (сдавление 

трахеи и корня левого легкого), ноющие боли за 

грудиной и в межлопаточной области, в левой руке, 

синдром Горнера (компрессия шейного симпатическо­

го узла), застойные явления в левом легком и частые 

пневмонии, межреберные боли, дисфагия в результате 

компрессии пищевода. 

Диагноз. При осмотре больных может выявляться 

усиленная пульсация в надключичной ямке или в 

проекции общих сонных артерий. Над областью 

сердца, особенно в надключичной, или же в межлопа-

314 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  75  76  77  78   ..