Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 59

 

  Главная      Учебники - Медицина     Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  57  58  59  60   ..

 

 

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 59

 

 

вают отхождение магистральных сосудов от левого 

желудочка как одну из форм желудочково-

артериальной связи, при которой обе магистральные 

артерии или одна из них полностью, а другая более 

чем на 50% диаметра просвета расположены над 

левым желудочком. Наличию или отсутствию фиброз­

ного митрально-полулунного продолжения или контак­

та авторы не придают существенного значения 

[Kirklin J. et al., 1973; Anderson R. et al., 1974; Coto E. 

et al., 1979]. Недостатком данного определения, по 

мнению R. Van Praagh и P. Weinberg (1977), являются 

трудности установления степени смещения маги­

стральной артерии и принадлежности ее к тому или 

другому желудочку, которые могут возникать не 

только во время операции, но и при патологоанатоми-

ческом исследовании. 

При этом ВПС наблюдаются нормальное предсер-

дно-желудочковое соединение (когда анатомически 

левое и правое предсердия соединяются с соответ­

ствующими желудочками) и нарушенная желудочко-

во-артериальная взаимосвязь, когда правый желудо­

чек имеет единственный выход через ДМЖП, а из 

левого желудочка выходят оба магистральных сосуда. 

Расположение магистральных сосудов вариабельно: 

аорта может находиться справа, слева, спереди от 

легочной артерии, кроме того, оба сосуда могут идти 

параллельно друг к другу. В зависимости от располо­

жения магистральных сосудов ДМЖП может быть 

под аортальным или подлегочным. Как правило, 

ДМЖП имеется при двойном отхождении магистраль­

ных сосудов от левого желудочка. Морфология арте­

риального конуса также вариабельна. Наличие фиб­

розного контакта между митральным и обоими полу­

лунными клапанами не вызывает сомнений в диагнозе 

двойного отхождения сосудов от левого желудочка, 

но такой вариант порока редок. При подаортальном 

ДМЖП аорта «сидит верхом» над ним, имеется мит­

рально-аортальный контакт. При этом типе порока 

очень часто встречается недоразвитие подлегочного 

конуса с формированием фиброзно-мышечного суже­

ния, располагающегося на перегородке артериального 

конуса. 

При подлегочном сужении нередко выявляют дву­

створчатый клапан легочного ствола или сужение его 

фиброзного кольца. 

При подлегочном ДМЖП, когда легочная артерия 

находится впереди от аорты, имеется митрально-

аортальный фиброзный контакт. При этом типе поро­

ка имеется или отсутствует гипертрофия подлегочного 

конуса. 

Отхождение магистральных сосудов от левого же­

лудочка встречается как при нормальном расположе­

нии внутренних органов, так и при их инверсии. Порок 

может сочетаться с инверсией желудочков, гипопла­

зией правого желудочка, аномалией Эбштейна, откры­

тым артериальным протоком, правосторонней дугой 

аорты и другими пороками сердца. Наиболее частым 

сопутствующим пороком является стеноз легочной 

артерии, который носит клапанный, подклапанный и 

комбинированный характер. 

Расположение проводящей системы сердца при от­

хождении магистральных сосудов от левого желудоч­

ка определяется топографоанатомическими особенно­

стями ДМЖП [Bharati S. et al., 1978]. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­

ны отхождением аорты и легочного ствола от левого 

желудочка, величиной и локализацией дефекта, нали­

чием или отсутствием стеноза легочной артерии. 

Клиника, диагностика. Специфические клинические 

признаки, имеющие абсолютное диагностическое зна­

чение, отсутствуют. 

При большом ДМЖП клиническая картина идентич­

на таковой при обычном большом «дефекте» с уже 

наступившим обратным сбросом крови и развитием 

легочной гипертензии. При стенозе легочного ствола и 

легочных артерий отмечаются цианоз с рождения 

ребенка, признаки хронической кислородной недоста­

точности. 

При аускультации над областью сердца с максиму­

мом вдоль левого края грудины определяется систоли­

ческий шум, II тон над основанием сердца ослаблен. 

Акцент II тона, нередко определяемый во втором 

межреберье слева, обычно связан с хорошим проведе­

нием на грудную клетку тона закрытия аортальных 

клапанов. 

На ЭКГ регистрируется отклонение электрической 

оси сердца вправо, имеются признаки гипертрофии 

правого желудочка (при стенозе легочного ствола— 

обоих желудочков). 

При рентгенологическом исследовании не удается 

обнаружить характерную форму сердца. Легочный 

рисунок усилен или обеднен в зависимости от наличия 

или отсутствия стеноза легочной артерии. У детей с 

гипертензией в малом круге кровообращения легочные 

поля приобретают специфическую картину, характер­

ную для определенной стадии развития легочной 

гипертензии. Таким образом, традиционные методы 

обследования малоинформативны. 

Эхокардиография дает возможность получить важ­

ную информацию. При исследовании в продольной оси 

оба магистральных сосуда расположены параллельно 

и находятся над левым желудочком (рис. 2.211). 

На основании данных эхокардиографии устанавли­

вают диагноз двойного отхождения аорты и легочной 

артерии от левого желудочка, определяют величину 

дефекта в перегородке и его расположение, особенно­

сти стеноза легочной артерии. 

Большое значение в диагностике порока принадле­

жит катетеризации сердца и ангиокардиографии. У 

большинства больных отмечаются одинаковые величи­

ны давления в правом и левом желудочке. Если 

давление в правом желудочке выше, чем в левом, то 

это свидетельствует о затрудненном выбросе крови из 

правого желудочка вследствие небольшого диаметра 

дефекта в перегородке. Давление в легочной артерии 

зависит от степени стеноза легочной артерии. Как 

правило, наблюдается артериальная гипоксемия, при­

чем в большей степени она выражена у больных со 

стенозом легочной артерии. 

Ангиокардиографическое исследование должно 

включать правую и левую вентрикулографию, аортог-

рафию и по возможности легочную артериографию. 

При контрастировании правого желудочка отмечаются 

синдром окклюзии выхода в легочный ствол и поступ­

ление контрастного вещества через дефект в перего­

родке в левый желудочек и далее — в магистральные 

сосуды. На основании полученных данных определя­

ют диаметр дефекта и его расположение. 

239 

2.211. Эхокардиограммы и схематиче­

ское изображение отхождения магис­
тральных сосудов от левого желудоч­

ка. 

а — проекция продольной оси: аорта 

(Ао) и легочный ствол ЛС (ТР) распо­

ложены параллельно и отходят от 

левого желудочка ЛЖ (LV). Митраль­

но-полулунное продолжение от­

сутствует (стрелкой указан ДМЖП). 

б — проекция поперечного сечения 

сердца на уровне магистральных сосу­

дов: Ао и ЛС располагаются бок о бок. 

Левая вентрикулография позволяет уточнить распо­

ложение обоих магистральных сосудов над левым 

желудочком и их отхождение от последнего. При 

наличии стеноза легочной артерии определяют его 

характер (рис. 2.212). 

Без хирургического лечения  п р о г н о з неблагопри­

ятный. 

Лечение. У детей, находящихся в тяжелом состо­

янии, при двойном отхождении аорты и легочного 

ствола от левого желудочка в сочетании со стенозом 

легочной артерии показано наложение анастомоза 

между системной и легочными артериями. 

Детям до 2 лет при развивающейся легочной гипер-

тензии (в зависимости от уровня подготовки хирургов) 

можно сделать операцию сужения легочного ствола. 

Радикальная коррекция порока включает в себя 

закрытие ДМЖП заплатой (доступ к сердцу через 

правый желудочек) и создание путей оттока из право­

го желудочка в легочный ствол подшиванием искус­

ственного клапансодержащего легочного ствола «кон­

дуита» (рис. 2.213). 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР успешно 

выполнены две операции по описанной выше методике 

[Подзолков В. П. и др., 1986]. 

У больных с отхождением магистральных сосудов 

от левого желудочка и сопутствующей гипоплазией 

правого нельзя выполнить радикальную операцию. В 

данных условиях теоретически возможна лишь гемо-

динамическая коррекция по методу Фонтена. 

2.5.20. ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА 

Основным признаком единственного желудочка 

сердца (ЕЖС) является сообщение обоих предсердий 

через митральный и трехстворчатый клапаны с об­

щим, или единственным, желудочком. Следовательно, 

строение сердца—трехкамерное. 

Для обозначения порока используют различные 

термины: «общий желудочек», «примитивный желудо­

чек», «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», 

«трехкамерное сердце с единственным желудочком», 

«единственный желудочек с рудиментарной выводной 

камерой», «одножелудочковое сердце». Наиболее 

удачным является термин «единственный желудочек 

сердца». Этот термин менее громоздкий и не включает 

в себя вторичных несущественных компонентов поро­

ка. Полость желудочка чаще всего представлена 

однотипной анатомической структурой. Не противопо­

ставляя термины «единственный желудочек» и «общий 

желудочек», целесообразнее пользоваться первым в 

тех случаях, когда желудочковая полость имеет одно­

типную анатомическую структуру, и вторым — когда 

полость желудочка имеет анатомическую структуру, 

свойственную правому и левому желудочкам. 

Первые описания порока сделаны J. Farre (1814) и A. Hol­

mes (1824). 

Диагностика порока к настоящему времени изучена доста­

точно полно и отражена в работах Б. А. Константинова 

(1967), Ф. Г. Углова и соавт. (1967), В. А. Бухарина и соавт. 

(1970), В. П. Подзолкова и соавт. (1970), L. Elliott и соавт. 

(1964); R. Van Praagh и соавт. (1964, 1965); B.Gasul и соавт. 

(1966), G. Anselmi и соавт. (1968). Опыт радикальной коррек­

ции порока незначителен. Им располагают лишь единичные 

клиники мира, причем из-за сложности порока отмечалась 

очень высокая хирургическая летальность как в начальные 

годы разработки проблемы [Arai Т. et al., 1972; Sakakibara S. 

et al., 1972; Kawashima J. et al., 1976; McGoon D. et al., 1977; 

Doty D. et al., 1979], так и в последние годы [Feldt R. et al., 

1981; Danielson G., 1983; Stefanelli G. et al., 1984]. 

Первая удачная операция по разделению единственного 

желудочка выполнена J. Kirklin в 1956 г. [McGoon D. et al., 

1977], а в нашей стране создание межжелудочковой перего-

240 

2.212. Ангиокардиограммы больного с отхождением магис­

тральных сосудов от левого желудочка, 

а — переднезадняя проекция; ббоковая проекция. 

Контрастное вещество, введенное в левый желудочек (ЛЖ), 

поступает в восходящую часть аорты (Ао) и легочный 

ствол (ЛС). Аорта располагается спереди от ЛС. Виден 

подклапанный стеноз ЛС (указан стрелками). 

родки у больной с общим желудочком произведено В. А. Бу­

хариным в 1975 г. [Бухарин В. А. и др., 1977]. 

Частота. Единственный желудочек сердца встречается в 

1,7% случаев от числа всех ВПС [Константинов Б. А., 1967]. 

Этиология и патогенез. Возникновение единственного же­

лудочка сердца связывали с агенезией межжелудочковой 

перегородки [Kjellberg S. et al., 1959; Taussig H., 1960]. 

Однако исследования, проведенные R. Van Praagh (1964, 

1965), показали, что данный механизм не является универ­

сальным, так как представляет лишь один из вариантов 

возникновения единственного желудочка, а с точки зрения 

эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще 

возникает тогда, когда происходит задержка развития одного 

или обоих желудочков сердца. 

Для понимания механизмов развития различных анатоми­

ческих вариантов единственного желудочка следует вспом­

нить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. 

В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщают­

ся с первичным желудочком, который в свою очередь 

сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало 

артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется 

левый желудочек, из синусной части артериального бульбу-

са — приточный и основной отделы правого желудочка, а из 

конусной части — выходные тракты обоих желудочков [Ап-

selmi G. et al., 1968]. Следовательно, задержка развития 

синусной части артериального бульбуса приведет к отсут­

ствию правого желудочка, а единственная желудочковая 

камера приобретает строение левого желудочка. В таких 

случаях от правого желудочка остается только выходная 

(«инфундибулярная») камера — «выпускник», от которого, 

как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить 

от правого желудочка: при нормальном расположении маги­

стральных сосудов — легочная артерия, а при транспозиции 

магистральных сосудов — аорта. При задержке развития пер­

вичного желудочка единственная желудочковая камера име­

ет строение правого желудочка, а магистральные сосуды 

независимо от типа их взаимоотношения отходят от выход­

ной камеры. При задержке развития первичного желудочка, 

синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелу­

дочковой перегородки единственная желудочковая полость 

аналогична по своему внутреннему строению выходному 

отделу правого желудочка [Van Praagh R. et al., 1965]. 

Классификация. Наиболее совершенная классифика­

ция порока разработана К. Van Praagh и соавт. (1964), 

за основу которой принято анатомическое строение 

желудочковой камеры и расположение магистральных 
сосудов, (рис. 2.214). Согласно мнению этих авторов, 

внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь стро­

ение: 1) левого желудочка; 2) правого желудочка; 

3) левого и правого желудочков; 4) выходного отдела 
правого желудочка, или неопределенное строение. 

При каждом анатомическом варианте расположение 
магистральных сосудов может быть нормальным 
(I тип), аорта может быть расположена справа по 
отношению к легочному стволу (II тип) либо слева 
(III тип), отмечается также обратное нормальному 
положение магистральных сосудов (IV тип). В. А. Бу­

харин и соавт. (1977) выделяют еще два типа: V тип — 

расположение магистральных сосудов бок о бок (как 

при их отхождении от правого желудочка); VI тип— 

общий артериальный ствол. Указанные варианты 
могут встречаться в условиях нормального, обрат­
ного и неопределенного расположения внутренних 
органов. 

Патологическая анатомия. Основной анатомической 

характеристикой порока служит трехкамерное стро­

ение сердца, имеющего два предсердия, которые 

посредством митрального и трехстворчатых клапанов 
сообщаются с полостью единственного желудочка. 

Полость единственного желудочка, как правило, 

расширена, стенка его гипертрофирована. При первом, 
втором и четвертом вариантах внутренняя поверхность 

желудочка однородна на всем протяжении, резко 

241 

2.213. Схематическое изображение экстракардиального ме­

тода коррекции отхождения магистральных сосудов от 

левого желудочка при сочетанием комбинированном стено­

зе легочной артерии. 

Iдо операции; IIзаплатой закрыт ДМЖП; в прокси­

мальном отделе перевязан ЛС; III — для создания нового 

пути оттока из правого желудочка вшит бесклапанный 

сосудистый протез-«кондуит» (К). 

выражена ее трабекулярность (рис. 2.215, 2.216). Тре­

тий вариант порока можно назвать «неразделенным», 
или «общим», желудочком, так как обнаруживаются 

анатомические элементы как правого, так и левого 

желудочка. При третьем анатомическом варианте по­

рока отсутствует «выпускник» и наблюдается резкая 

гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяюще­

го пути оттока из желудочка (рис. 2.217). 

При первом варианте порока полость единственного 

желудочка пересекается мощным мышечным тяжем, 

ограничивающим вход в выпускник. Последний пред­

ставляет собой гладкостенную, варьирующую в разме­
рах камеру от 1,5 до 8,5 см

2

, расположенную на 

передней поверхности сердца, от которой отходит 

один или оба магистральных сосуда. Мощный мышеч­

ный тяж, отделяющий «выпускник» от полости желу­

дочка, вероятно, следует считать неправильно распо­
ложенной межжелудочковой перегородкой на основа­

нии того, что именно в нем проходит предсердно-
желудочковый пучок. «Выпускник» обычно рассмат­
ривается как часть выходного тракта единственного 

желудочка, а не как отдельный желудочек. Это 

мнение подтверждается тем, что кровь в «выпускник» 
поступает из полости желудочка, а не из предсердия. 
Через небольшое отверстие, ведущее в «выпускник», 
поступает меньшее количество крови, таким образом, 
создаются условия, характерные для под клапанного 
стеноза. Чаще всего предсердно-желудочковые клапа­

ны не сообщаются с «выпускником», но в литературе 

описаны случаи, когда их анатомические структуры 
прикреплялись к краям отверстия, ведущего в «выпу­

скник» [Lambert E., 1951]. 

Существует определенная закономерность в отхож-

дении от «выпускника» аорты или легочного ствола в 

зависимости от их положения. При нормальном распо­

ложении магистральных сосудов от «выпускника» 
отходит легочный ствол (но могут отходить и оба 
сосуда), а при транспозиции—аорта (или оба сосуда). 

При декстротранспозиции аорты (сосуды расположе­

ны как при полной транспозиции) мышечная полость 
(«выпускник») занимает правое переднее положение, а 

ВОПЖ 

2.214. Анатомическая классификация 

единственного или общего желудочка 

сердца [Van Praagh R. et al., 1970]. 

a — тип А. Единственный левый желу­

дочек (отсутствует приточная часть 

правого желудочкаПЖ); б — тип В. 

Единственный правый желудочек (от­

сутствует приточная часть левого 

желудочка); в — тип С. Неразделенный 

или общий желудочек (отсутствует 

МЖП или имеется рудиментарная 

МЖП); г — тип D. Анатомия 
единственного желудочка неопределен­

ная (отсутствуют приточные части 

обоих желудочков и МЖП). ЛЖ— 

левый желудочек; ВОПЖвыходной 

отдел правого желудочка. 

242 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  57  58  59  60   ..