Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 52

 

  Главная      Учебники - Медицина     Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  50  51  52  53   ..

 

 

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 52

 

 

2.189. Эхо кардиограмма (а) больного и 

схематическое изображение (б) прос­

той ТМС. 

От левого желудочка (ЛЖ) отходит 

легочный ствол (ЛС), а от правого 

(ПЖ) — аорта (Ао). Межжелудочковая 

перегородка интактна. Магистраль­

ные сосуды расположены параллельно. 

Аорта лежит спереди и справа от ЛС. 

сочетание). В

 2

/з случаев новорожденные с ТМС — 

мальчики (соотношение частоты по полу 3:1). Через 

несколько дней после рождения обычно появляются 

симптомы недостаточности кровообращения: тахикар­

дия, одышка, увеличенная печень. Периферические 

отеки наблюдаются крайне редко. При осмотре видна 

расширенная грудная клетка вследствие постоянной 

гипервентиляции. Сердечный толчок усилен, сердце 

«гиперактивно». Периферическая пульсация хорошая, 

артериальное давление нормальное. При аускультации 

выслушивается усиление обоих тонов. Систолический 

шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у 

левого края грудины, либо отсутствует. 

ЭКГ в первые дни и недели может соответство­

вать возрастной норме, но к 1 — l'/г мес появляются 

признаки гипертрофии правого желудочка и пред­

сердия. 

При рентгенографии выявляется характерная кар­

тина круглого сердца («яйцо, лежащее на боку») с 

узким сосудистым пучком в переднезаднем и широ­

ким— в боковой проекциях (рис. 2.188). Эти признаки, 

однако, как и легочная плетора, могут проявиться к 

концу первого и второго месяцев. Дуга аорты почти 

всегда находится слева (синистропозиция). 

Перечисленные признаки настолько типичны и про­

являются так рано и явно, что позволяют достаточно 

точно поставить диагноз ТМС. 

Специальные методы исследования подтверждают 

диагноз, уточняя топику порока и наличие добавоч­

ных аномалий. Следует всегда помнить, что простая 

ТМС является главной причиной развития критическо­

го состояния у новорожденного ребенка с цианозом и 

признаками недостаточности кровообращения. Если 

ребенок «переживает» первые 2—3 мес, то на первый 

план наряду с описанными выступают признаки гипот­

рофии, задержки моторного развития. Масса тела 

даже у годовалых детей обычно редко более 6—7 кг, 

они не сидят, не могут встать на ноги. Цианоз 

выражен, и с 4—6 мес можно отметить появление 

симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол». 

Недостаточность кровообращения выражена. Оды-

шечно-цианотических приступов не бывает. Их появ­

ление свидетельствует о стенозе выходного отдела 

левого желудочка. 

В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило, 

не встречается, так как без хирургической помощи 

умирают более 90% детей. Имеются единичные на­

блюдения за детьми, достигшими дошкольного и даже 

школьного возраста. Обычно при этом отмечаются 

признаки необратимой легочной гипертензии. 

Эхокардиография дает возможность видеть распо­

ложенную впереди и справа аорту, которая отходит от 

правого желудочка, открытое овальное окно или 

ДМПП (рис. 2.189). 

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию вы­

полняют в следующем порядке: 1) из правых отделов 

сердца; 2) из левых отделов сердца после проведения 

катетера через открытое овальное окно или ДМПП. 

При катетеризации сердца обнаруживают повыше­

ние насыщения крови кислородом на уровне правого 

предсердия и желудочка по сравнению с полыми 

венами. В легочных венах насыщение нормальное, но 

в левом предсердии и особенно в левом желудочке — 

резко снижено, что свидетельствует о веноартериаль-

ном сбросе. Показатели насыщения крови кислородом 

в периферической артерии могут быть очень низкими 

(менее 30% при Ра

0 2

 менее 20 мм рт. ст.). Давление в 

предсердиях нормально. Иногда определяют градиент 

давления между правым и левым предсердием. Давле­

ние в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом 

желудочке и легочной артерии в типичных случаях 

нормальное (25—30 мм рт. ст.). Повышение давления 

в малом круге кровообращения выше 50 мм рт. ст. 

свидетельствует либо о наличии сопутствующих поро­

ков, либо о повышении легочно-сосудистого сопротив­

ления. 

Расчеты показывают увеличение легочного крово­

тока по сравнению с системным, наличие двунаправ­

ленного сброса крови. Следует подчеркнуть, что 

катетеризация сердца у новорожденного, особенно 

находящегося в критическом состоянии, выполняется 

не столько в качестве диагностической процедуры, 

сколько для проведения закрытой баллонной атри-

осептостомии. Поэтому полную информацию о внут-

рисердечной гемодинамике получить не удается, да и 

стремиться к этому не следует, так как необходимо 

быстро подтвердить диагноз и сделать срочную опера­

цию. В отдаленные сроки (3—4 мес и более) при 

зондировании сердца у ребенка, которому предстоит 

операция, проведение катетера с взятием проб и 

регистрацией давления во всех полостях сердца и 

магистральных сосудах, включая легочный ствол и 

артерии, обязательно. Если это не сделано, то инфор­

мация о характере сброса крови, его уровне и величи-

211 

2.190. Ангиокардиограмма больного с 

простой ТМС (левая вентрикулогра-

фия) в переднезадней (а) и боковой 

проекциях (б). 
От левого желудочка отходит широ­

кая легочная артерия. Межжелудочко­

вая перегородка интактна. Ао — 

аорта, ПЖправый желудочек. 

2.191. Ангиокардиограмма больного с 

простой ТМС (правая вентрикулогра-

фия) в переднезадней (а) и боковой (б) 

проекциях. 

От правого желудочка отходит аор­

та, расположенная кпереди и справа 

от легочного ствола (ЛС). Межжелу­

дочковая перегородка интактна. 

не, объеме кровотока в большом и малом круге 

кровообращения, эффективном легочном кровотоке, 

наличии градиента давления и т. д. будет неполной, и 

вероятность диагностических ошибок существенно 

возрастет. 

Ангиографические признаки порока достаточно ха­

рактерны; при введении контрастного вещества в 

правый желудочек видна отходящая от него, располо­

женная впереди аорта (рис. 2.190). Обычно она лежит 

справа от легочного ствола (декстропозиция), но 

может находиться и слева (синистропозиция). При 

левой вентрикулографии контрастируется полость ле­

вого желудочка и отходящий от него расширенный 

легочный ствол (рис. 2.191). Важно подчеркнуть, что 

при ангиографии в боковой проекции часто выявляют 

сужения выходного отдела левого желудочка. Вопрос 

этот можно решить только при регистрации давления 

в желудочке, а если оно повышено—и в легочном 

стволе. Аортография обязательна для исключения 

часто сопутствующего ОАП. 

Дифференциальный диагноз. Как правило, отличить 

простую ТМС от других пороков с цианозом неслож­

но, хотя могут возникнуть и затруднения в установле­

нии диагноза. 

Тотальный цианоз, декомпенсация вскоре после 

рождения ребенка, характерные электрокардиографи­

ческие и рентгенологические признаки позволяют 

поставить правильный диагноз. Сходная картина на­

блюдается у новорожденного с атрезией трехстворча­

того клапана. Изучение ЭКГ устраняет все сомнения. 

Для атрезии трехстворчатого клапана характерно от­

клонение электрической оси влево, наличие тотально­

го цианоза. Атрезия легочной артерии с интактнои 

межжелудочковой перегородкой сопровождается 

уменьшением кровотока в малом круге кровообраще­

ния. При тетраде Фалло у новорожденного цианоз 

появляется в возрасте 3—4 мес. Кроме того, тетрада 

Фалло никогда не сопровождается нарушением крово­

обращения. Другие пороки, например синдром гипоп­

лазии левых отделов сердца, а также более редкие 

формы ВПС дифференцируют от ТМС, используя 

специальные методы исследования. С целью обобще­

ния принципов дифференциальной диагностики ТМС 

М. Samanek разработал схему основных этапов поста­

новки диагноза, которая приводится ниже (схема 2.2). 

Естественное течение и прогноз. В настоящее время 

установлено, что простая ТМС является пороком, 

который быстро приводит к гибели новорожденного. 

Продолжительность жизни зависит от величины 

ДМПП. Вместе с тем в среднем 50% детей погибают в 

течение первого месяца жизни и 90%—к концу 

первого года. Ожидаемая продолжительность жизни у 

212 

С Х Е М А 2.2. ПРИНЦИПЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПОРОКА У НОВОРОЖДЕННОГО 

ИЛИ ГРУДНОГО РЕБЕНКА С ЦИАНОЗОМ 

[SAMANEK М., 1981] 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  50  51  52  53   ..