Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 16

 

  Главная      Учебники - Медицина     Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год

 

поиск по сайту            правообладателям  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  14  15  16  17   ..

 

 

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 16

 

 

компенсации у ряда больных в силу тяжести патологи­

ческого процесса и определенных условий воздей­

ствия внешней среды перерастают в свою противопо­

ложность, обусловливая преждевременную гибель ор­

ганизма. Так, например, гипертрофия миокарда ведет 

к развитию кардиосклероза, а затем к нарушению 

сердечной деятельности (т. е. компенсация переходит 

в свою противоположность—декомпенсацию). 

2.3.1. ОСНОВНЫЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ 
СДВИГИ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ 
В ОРГАНИЗМЕ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЙ 

КРОВООБРАЩЕНИЯ 

Гипоксемия. Снижение насыщения артериальной крови 

кислородом (артериальная гипоксемия) у больных с 

В ПС обычно наблюдается при поступлении (сбросе) 

венозной крови в артериальную. Лишь в поздние 

стадии развития болезни при тяжелой сердечной 

декомпенсации и выраженном склерозе сосудов лег­

ких артериальная гипоксемия может быть обусловле­

на этими факторами. 

Артериальная гипоксемия вследствие сброса веноз­

ной крови в артериальную наблюдается при различ­

ных анатомических изменениях. Так, при тетраде 

Фалло сброс венозной крови в артериальную через 

ДМЖП обусловлен рядом факторов, в первую очередь 

сопротивлением к выбросу крови из правого желудоч­

ка в легочную артерию в результате сужения послед­

ней или выходного отдела правого желудочка. При 

простой ТМС, триаде Фалло, атрезии трехстворчатого 

клапана артериальная гипоксемия обусловлена сбро­

сом крови через ДМПП. При отсутствии перегородки 

между предсердиями или желудочками снижение на­

сыщения артериальной крови кислородом развивается 

вследствие смешения венозной крови с артериальной. 

Таким образом, в зависимости от анатомических 

соотношений артериальная гипоксемия может разви­

ваться из-за сброса дополнительного количества ве­

нозной крови в артериальную систему или смешивания 

крови из обеих систем в единой полости. При первом 

варианте наблюдается различный минутный объем в 

малом и большом круге кровообращения, а при 

втором этой разницы не наблюдается. Таким образом, 

у ряда больных с хронической артериальной гипоксе-

мией (при тетраде и триаде Фалло, ТМС со стенозом 

легочной артерии и т. д.) минутный объем в большом 

круге кровообращения оказывается выше, чем в 

малом. 

Все компенсаторные механизмы у больного, страда­

ющего хронической гипоксемией, направлены на улуч­

шение (облегчение) доставки тканям кислорода. Это 

проявляется в увеличении содержания гемоглобина и 

эритроцитов (полиглобулия и полицитемия), причем у 

некоторых больных с тяжелой гипоксемией содержа­

ние гемоглобина может достигнуть 160—170 г/л, а 

количество эритроцитов—более 10-10

12

/л. 

Наряду с этим у больных смещается кривая диссо­

циации гемоглобина, увеличивается объем циркулиру­

ющей крови. Указанные изменения крови ведут к 

повышению ее вязкости, что вместе с перестройкой 

сосудистой системы создает в организме условия для 

образования тромбов, но для предотвращения этого 

2.23. Резкое расширение сети капилляров в белом веществе 

больших полушарий мозга при тетраде Фалло. Импрегнация 

серебром по Клосовскому.х65. Микрофото. 

процесса под влиянием компенсаторных механизмов у 

больных нарушается процесс свертываемости крови 

(падает содержание фибриногена, снижается протром-

биновый индекс, нарушается фибринолитическая ак­

тивность и т. д.). У таких больных наблюдается 

одышка, иногда даже в покое, которая обусловливает 

снижение парциального давления углекислоты в альве­

олярном воздухе, а следовательно, в артериальной 

крови. У многих больных нарушения газообмена и 

кровообращения ведут к сдвигу КОС. Как известно, 

степень компенсации КОС определяется величиной рН 

крови. Накопление недоокисленных продуктов обмена 

и гипервентиляция обусловливают развитие ацидоза. 

Последний может быть компенсированным и деком-

пенсированным (при снижении рН ниже нормы). У 

больных, страдающих хронической гипоксеми­

ей, как правило, наблюдается компенсированный 

метаболический ацидоз, а у тяжелобольных — 

дскомпенсированный ацидоз. Нарушение вентиляции 

со снижением парциального давления углекислоты в 

артериальной крови ведет к развитию дыхательного 

алкалоза. 

Процессы, направленные на компенсацию гипоксии 

в организме, ведут, во-первых, к развитию определен­

ных патоморфологических сдвигов, обеспечивающих 

улучшение доставки кислорода к жизненно важным 

органам, во-вторых, к повышению эффективности 

легочной вентиляции. Так, в головном мозге вслед­

ствие выраженного полнокровия резко расширяются 

сосуды любого калибра (артерии и вены). Сеть капил­

ляров, которые, как известно, не всегда хорошо 

выявляются в обычных условиях, у больных с хрони­

ческой гипоксемией отчетливо заметны (рис. 2.23). 

Естественно, что все эти патофизиологические 

сдвиги (полицитемия, повышение вязкости крови, яв­

ление застоя и полнокровие в мозге и др.) и описан-

67 

ные морфологические взаимоотношения предраспола­

гают (на фоне нарушенной сердечной деятельности) к 

локальным расстройствам гемодинамики в головном 

мозге. Они часто способствуют развитию отека мозга 

при малейших расстройствах дыхания и кровообраще­

ния и возникновению кровоизлияний. Помимо сосуди­

стого русла, определенные изменения наблюдаются и 

в веществе головного мозга, где в зависимости от 

тяжести хронической гипоксемии развиваются глубо­

кие патоморфологические сдвиги. Эти сдвиги, перво­

начально носящие компенсаторный характер, посте­

пенно обусловливают развитие тяжелого «патологиче­

ского фона». Последний резко затрудняет хирургиче­

ское лечение таких больных. 

Определенные изменения происходят также в сосу­

дистой системе сердца, но, поскольку трудно разгра­

ничить, в какой степени эти изменения обусловлены 

гипоксемией и в какой — гипертрофией миокарда, бо­

лее подробно они будут рассмотрены ниже. 

В связи с уменьшением минутного объема в системе 

малого круга кровообращения при сбросе венозной 

крови в артериальную в легких также развиваются 

патоморфологические сдвиги, направленные в первую 

очередь на повышение эффективности вентиляции и 

развитие коллатерального кровообращения между со­

судами большого и малого круга кровообращения. 

При пороках сердца типа тетрады Фалло изменения 

в легких сложные. С одной стороны, прогрессируют и 

у отдельных больных значительно выражены облите-

рирующие процессы в системе легочной артерии с 

перекалибровкой сосудов, с другой — не менее интен­

сивно развивается процесс новообразования сосудов, 

направленный на обогащение легких кровью и тем 

самым на борьбу с хронической кислородной недоста­

точностью. При этом видны резко извитой ход сосу­

дов в междольковых соединительнотканных прослой­

ках и вокруг бронхов, богатая сеть артерий замыка­

ющего тина и, наконец, множественные кавернозные 

сосудистые резервуары крови. 

При некоторых ВПС с уменьшенным кровотоком в 

сосудах легких наблюдается парадоксальное полнок­

ровие легочной ткани, что нечасто приходится наблю­

дать при других патологических процессах. Так, нес­

мотря на уменьшение количества притекающей по 

легочной артерии крови, кровенаполнение в легких 

становится довольно значительным. Возможно, что 

непрерывной, динамичной сменой процессов облитера­

ции сосудов и их новообразованием объясняется тот 

факт, что цианоз у таких больных может периодиче­

ски то нарастать, то ослабляться. 

Возникновение «многоствольных» сосудов и анги-

оматозных структур в легких у больных с ВПС 

становится возможным в результате гипоксии со дня 

рождения и незакончившейся дифференцировки сосу­

дов с их еще «неизрасходованной» пластической спо­

собностью к тому моменту, когда начинает действо­

вать стимулирующее влияние гипоксии. Другими сло­

вами, под влиянием одних и тех же условий, суще­

ствующих в организме больных с ВПС, в двух 

важнейших органах — сердце и легких — происходит 

процесс новообразования и перестройки сосудов, яв­

ляющийся компенсаторным, принимающим различные 

формы, но служащий одной цели: улучшению снабже­

ния организма кислородом. 

При тетраде Фалло в сосудах протекают параллель­

но два процесса: с одной стороны, налаживание 

кровообращения путем развития анастомозов между 

большим и малым кругом и новообразование сосудов, 

с другой—облитерирующий процесс в русле легочной 

артерии. 

При выраженных формах порока сердца типа Фалло 

в легких образуется своеобразная, существенно отли­

чающаяся от обычной, новая система кровотока. По 

многим из прежних магистралей кровоснабжение «за­

тухает», создаются новые пути, имеющие источником 

сосуды большого круга кровообращения, вступающие 

в контакт с сосудами малого круга на различных 

уровнях, часто в периферических отделах легочной 

артерии. Коллатеральная сеть при тетраде, пентаде и 

триаде Фалло не является врожденным образованием, 

она все более развивается по мере роста ребенка. 

Поэтому у детей 10—12 лет при этих видах ВПС мы 

часто находим богато васкуляризованные плевральные 

сращения; количество их тем больше, чем старше 

больной. По мере увеличения возраста больного обли-

терирующие изменения в легочной артерии становятся 

выраженнее. Следовательно, усугубление изменений в 

легких, как и в сердце, является поводом для опера­

ции в раннем детском возрасте при ВПС с уменьшен­

ным легочным кровотоком и цианозом. 

Компенсаторная гиперфункция сердца. Современные 

представления о процессах компенсации и декомпенса­

ции значительно отличаются от прежних. Точные 

критерии наступающей декомпенсации, начальные 

биохимические сдвиги в миокарде и первые, как 

правило, едва уловимые патофизиологические измене­

ния еще недостаточно изучены, особенно при острой 

сердечной недостаточности. 

Переход от состояния компенсации к состоянию 

декомпенсации настолько неуловим, что четкой грани 

между ними провести невозможно. На этом основании 

И. В. Давыдовский считает компенсацию и декомпен­

сацию единым непрерывным процессом. 

Для клиницистов достаточно определенным пред­

ставлением является «сердечная недостаточность», 

под которой мы понимаем такое состояние, когда 

сердце не в состоянии выполнить эффективную насос­

ную работу. Известны и первые проявления этого 

состояния: снижение минутного объема сердца и 

вследствие этого увеличение артериовенозной разни­

цы по кислороду. Таким образом, в организме посте­

пенно развивается кислородная недостаточность, вна­

чале компенсированная, а затем декомпенсированная. 

Однако у многих больных с ВПС, несмотря на 

тяжелейшие нарушения внутрисердечной гемодинами­

ки, общее состояние вполне удовлетворительное: они 

бегают, участвуют в подвижных играх или, ограничи­

вая себя в движениях, живут долгие годы благодаря 

компенсаторной гиперфункции сердца (в первую оче­

редь) и включения ряда компенсаторных механизмов 

(во вторую очередь) в ответ на нарушение кровообраще­

ния и кислородную недостаточность. 

Современные исследователи, характеризуя компен­

саторную гиперфункцию сердца, имеют в виду два 

процесса: тоногенную дилатацию сердца и гипертро­

фию миокарда, которые в изолированном виде не 

наблюдаются. В зависимости от характера нарушений 

гемодинамики преобладает тот или иной вид компенса-

68 

торной гиперфункции сердца. При явлениях диастоли-

ческой перегрузки сердца, при возрастании ударного и 

минутного объема (как при клапанной недостаточно­

сти, ДМПП) наблюдается прежде всего тоногенная 

дилатация. При обследовании больного размеры 

сердца обычно значительно увеличены (очень часто 

сердечной декомпенсации нет), печень не увеличена, 

отеков нет, диурез нормальный, больной хорошо 

справляется со значительной физической нагрузкой и 

т. д. Напротив, наличие препятствия к выбросу крови 

из желудочка сердца (стеноз, повышенное сопротив­

ление к прохождению крови по сосудам легких и др.) 

ведет преимущественно к его гипертрофии. 

Миокард у больного с ВПС находится в состоянии 

компенсаторной гиперфункции, и в зависимости от 

характера нарушений гемодинамики преобладают то­

ногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У 

многих больных непрерывная нагрузка на миокард, 

патологические сдвиги биохимического (гистохимиче­

ского) порядка ведут к глубоким нарушениям обмен­

ных процессов в миокарде и развитию тяжелейших 

морфологических изменений в мышце сердца, а затем 

к сердечной недостаточности. 

Мы уже отмечали, что степень гипертрофии ми­

окарда при различных ВПС неодинакова—она больше 

при наличии препятствия к выбросу крови из желу­

дочка и меньше при изолированных дефектах перего­

родок, а также при незаращении артериального прото­

ка. Наиболее выраженная гипертрофия миокарда раз­

вивается при ВПС с наличием сужений на пути то­

ка крови. Следует отметить, что неодинакова 

также степень гипертрофии различных отделов мио­

карда. 

При морфологическом исследовании было уточне­

но, что независимо от вида ВПС развивается гипер­

трофия всех отделов сердца (а не только желудочков), 

но преимущественно в той части миокарда, которая 

несет главную тяжесть функциональной нагрузки в 

данных условиях порочного кровообращения. Так, у 

больных с атрезией трехстворчатого клапана наряду с 

развитием высокой степени гипертрофии миокарда 

левого желудочка во внутренних слоях миокарда 

гипоплазированного правого желудочка при микроско­

пическом исследовании выявлялись гипертрофирован­

ные мышечные волокна. 

На основании гистотопографических исследований в 

настоящее время для анатомической характеристики, 

например, тетрады Фалло указывают на гипертрофию 

миокарда всех отделов сердца с преимущественной ее 

выраженностью в правом желудочке, а не изолирован­

но—миокарда правого желудочка, как это делали 

раньше. Такая формулировка анатомического диагно­

за не только при тетраде Фалло, но и при других ВПС 

более точно отражает сущность изменений, происхо­

дящих в сердце. 

При тетраде Фалло обнаружено значительное коли­

чество анастомозов между ветвями правой и левой 

венечных артерий (отдаленные анастомозы), а также 

между более мелкими ветвями в бассейне одной 

венечной артерии (правой или левой) — ближние ана­

стомозы. При врожденном сужении артериального ко­

нуса левого желудочка и при атрезии трехстворчатого 

клапана этих анастомозов меньше, чем при тетраде 

Фалло. 

Выявленное при гистологическом исследовании уве­

личение количества интрамуральных сосудистых вет­

вей в гипертрофированных отделах миокарда не явля­

ется специфической особенностью ВПС, однако оно 

выражено в большей степени, чем при гипертрофии 

сердца другой этиологии. Эту особенность миокарда 

при ВПС мы объясняем: 1) наличием мощного стиму­

ла для новообразования сосудов, действующего со 

дня рождения,— гипоксии миокарда; 2) незакончив-

шейся дифференцировкой миокарда к тому моменту, 

когда начинает действовать «стимулирующее» влияние 

гипоксии. Пластическая способность межуточной тка­

ни и ее сосудов при ВПС в условиях еще не 

завершившейся дифференциации миокарда у новорож­

денного, по-видимому, будет больше, чем в оконча­

тельно сформированном миокарде взрослого человека. 

Таким образом, при ВПС наряду с гипертрофией 

миокарда происходит новообразование большого коли­

чества интрамуральных сосудистых ветвей, зависящее 

от степени гипертрофии мышечных волокон сердца. 

Наибольшее количество новообразованных сосудов 

развивается в более гипертрофированном желудочке 

(в правом — при тетраде Фалло, в левом — при врож­

денном сужении устья аорты и атрезии трехстворчато­

го клапана). Самое большое количество новообразо­

ванных сосудов обнаруживается во внутренних слоях 

миокарда, в трабекулярных и сосочковых мышцах, 

т. е. в наиболее резко гипертрофированных отделах 

миокарда, преимущественно гипертрофированного же­

лудочка. 

В регуляции оттока крови из сердца в этих услови­

ях большую роль играет одновременное увеличение в 

миокарде количества артериоартериальных анстомо-

зов и сосудов Вьессена—Тебезия, часть из которых 

имеет прямые анатомические связи с ветвями венеч­

ных артерий. При ВПС процессы гипертрофии мы­

шечных волокон, гиперплазии интрамуральных решет­

чатых волокон и новообразования интрамуральных 

сосудистых ветвей являются содружественными и 

должны рассматриваться как единый процесс компен­

сации в гипертрофированном миокарде. 

С помощью гистотопографического метода исследо­

вания нам удалось обнаружить у детей и у молодых 

людей при ВПС деструктивные изменения (от микро-

миоляций до макроинфарктов) и проследить их разви­

тие до образования кардиосклероза (рис. 2.24). 

Кардиосклероз прд ВПС развивается у маленьких 

детей (в раннем детском и грудном возрасте) и у 

молодых людей. Чем старше больной, т. е. чем 

больше срок существования болезни, тем выраженнее 

кардиосклероз. При ВПС кардиосклероз развивается 

без поражения (сужения) венечных артерий сердца, 

несмотря на резкое увеличение интрамуральных сосу­

дистых ветвей в гипертрофированных отделах миокар­

да. Хотя увеличения количества интрамуральных со­

судистых ветвей при ВПС как компенсаторного прис­

пособления и недостаточно для полного предупрежде­

ния кардиосклероза, все же можно предположить, что 

без этого процесс в ряде случаев мог быть, по-

видимому, еще более выраженным. Поэтому не ис­

ключена возможность, что увеличение количества 

сосудов в миокарде при тяжелейших видах ВПС дает 

возможность ряду больных дожить до зрелого возра­

ста. 

69 

2.24. Обширные очаги кардиосклероза в миокарде левого 

желудочка при врожденном стенозе устья аорты у больно­

го 2'/2 лет. Окраска по Ван-Гизону.х65. Микрофото. 

Наиболее распространенный кардиосклероз отмеча­

ется в том отделе сердца, который является основным 

компенсирующим фактором в данных условиях пороч­

ного кровообращения. Кардиосклероз наиболее гипер­

трофированного желудочка сильнее всего выражен во 

внутренних слоях миокарда, в трабекулярных и сосоч-

ковых мышцах, т. е. там, где располагаются наиболее 

гипертрофированные мышечные волокна сердца. 

Диффузный кардиосклероз наименее гипертрофиро­

ванного желудочка развивается чаще всего при тех 

видах В ПС, при которых, помимо сужения артериаль­

ного конуса, имеется сообщение между правым и 

левым отделами сердца на уровне желудочков или 

предсердий. Например, степень кардиосклероза лево­

го, наименее гипертрофированного желудочка при 

изолированном сужении устья легочной артерии нич­

тожна. Столь же мало выражен кардиосклероз право­

го, наименее гипертрофированного желудочка при 

врожденном сужении устья аорты. 

Масса сердца больных, страдавших диффузным 

кардиосклерозом, превышала нормальную в 2—3 раза. 

Другими словами, диффузный кардиосклероз развива­

ется у тех больных, у которых наблюдалась выражен­

ная гипертрофия миокарда. При изучении ВПС осо­

бенно очевидна взаимозависимость процессов гипер­

трофии миокарда и кардиосклероза. Чем больше 

гипертрофия миокарда, тем обычно выраженнее кар­

диосклероз; чем в большем объеме выражен кардио­

склероз, тем более резкой компенсаторной гипертро­

фии подвергаются оставшиеся мышечные волокна 

сердца. 

Кардиосклероз при ВПС развивается в результате 

коллагенизации гиперплазированных решетчатых во­

локон в наиболее гипертрофированных отделах ми­

окарда, рубцевания микромиомаляций и макроинфар­

ктов миокарда, атрофии паренхимы из-за недостатка 

питания. Эти три механизма развития кардиосклероза 

в конечном итоге могут привести к диффузному 

кардиосклерозу наиболее гипертрофированного отдела 

миокарда и к очаговому склерозу прочих его отделов. 

2.3.2. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 

Легочная гипертензия может быть следствием ряда 

заболеваний сердечно-сосудистой системы или выяв­

ляется как самостоятельный патологический процесс. 

От соотношения величин легочного сосудистого соп­

ротивления и легочного кровотока зависит давление в 

малом круге кровообращения. 

Особенно часто легочная гипертензия наблюдается 

при больших ДМЖП, ТМС, сочетающейся с ДМЖП, 

ОАС, ОАВК, ЕЖС, а также в более поздних стадиях 

развития ребенка при ОАП. 

Наиболее часто используемой в практической рабо­

те является классификация морфологических измене­

ний в легких при легочной гипертензии (рис. 2.25, 

2.26, 2.27), предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом 

(1958), которая приводится ниже: 

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ 

I стадия гипертрофия средней оболочки мелких мы­

шечных артерий (от 15 до 300 мкм); 

II » гипертрофия средней оболочки мелких мы­

шечных артерий в сочетании с клеточной 

пролиферацией интимы сосудов; 

III » гипертрофия средней оболочки мелких мы­

шечных артерий и склероз внутренней; 

IV » истончение средней оболочки, дилатация прос­

вета артерий и развитие плексиформных 

структур; 

V » генерализованная дилатация артерий и гемоси-

дероз легких; 

VI » некротизирующий артериит. 

Классификация легочной гипертензии применитель­

но к клинике разработана В. И. Бураковским, 

Л. Р. Плотниковой и В. А. Бухариным (табл. 2.1). В 

данной классификации больные разделены на группы 

в зависимости от стадии гипертензии, от отношения 

систолического давления в легочном стволе к систем­

ному артериальному давлению, от сброса крови по 

отношению к минутному объему малого круга крово­

обращения, от отношения между общим легочным 

сосудистым и периферическим сопротивлением. 

Примерно 50% детей первого года жизни с большим 

сбросом крови погибают при явлениях сердечной 

недостаточности на фоне гиперкинетической легочной 

гипертензии. Компенсаторное развитие рефлекторного 

спазма легочных артериол способствует уменьшению 

сброса крови. Лишь 50% детей переживают этот 

критический период. К одному году состояние ребен-

70 

 

 

 

 

 

 

 

содержание   ..  14  15  16  17   ..